Giris

Adenomatoid tümörler (AT) paratestiküler lokalizasyonda en sik görülen tümörlerdir. Bu bölgeye ait tüm neoplazilerin yaklasik %32’sini, benign tümörlerin ise %60’ini olustururlar (1). AT’ler paratestiküler dokular içinde hemen her yerde görülebilirse de en sik olarak epididimisin alt ve üst polü çevresinde rastlanirlar (1-2). Benign karakterde tümörler olduklari için tedavilerinde mümkün oldugunca testis koruyucu cerrahi tercih edilmelidir. Bu amaçla klinik ve radyolojik olarak testis dokusundan ayrimi yapilamayan veya cerrahin malignite açisindan süphede kaldigi vakalarda intraoperatif frozen section yöntemi tercih edilmelidir (2). Biz bu yazida intraoperatif frozen section degerlendirmesinde AT lehine yorumladigimiz ve doku takibi sonrasi AT olarak raporladigimiz olguyu frozen section bulgulari, morfolojik ve immünhistokimyasal özellikleri ile birlikte sunmayi ve bu tür vakalarda frozen section yönteminin önemini vurgulamayi amaçliyoruz.

Olgu

Dört yildir sol skrotum içerisinde ele gelen kitle bulundugunu ifade eden 67 yasinda erkek hasta üroloji klinigine basvurdu. Hastanin fizik muayenesinde sol testis alt polünde yerlesmis kitle tespit edildi. Tam kan sayimi ile serum elektrolit degerleri ve β-HCG, AFP, PSA gibi serum tümör belirteç degerleri normal sinirlardaydi. Skrotal ultrasonografide skrotal kese içinde, solda testis alt polüne yerlesmis 23x27 mm boyutunda, ekojen yapida, testisten ayrimi net olarak yapilamayan solid kitle izlendi. Skrotal kitle tanisiyla hasta opere edildi. Inguinal ekplorasyonda sol testis alt polünde yerlesmis, 3 cm çapinda, testisten ayrimi net olarak yapilamayan kitle izlendi. Kitle tam olarak çikartilarak intraoperatif konsültasyon amaciyla patolojiye gönderildi. Patolojiye gelen materyal 3x2x2 cm boyutunda, kirli beyaz renkli, düzgün yüzeyli, nodüler yapida kitle lezyondan ibaretti. Kesit yüzü krem renkli, fibriler yapida ve solid görünümdeydi. Materyalden bir parça alinarak frozen section çalisildi. Degerlendirmede, yogun fibröz bir stroma içinde vasküler yapilari andiran çok sayida kistik bosluk, yogun lenfoid infiltrat ve histiyositleri animsatan genis eozinofilik sitoplazmali hücre gruplari izlendi (Resim 1). Bu hücrelerin bir kisminda sitoplazmik vakuollerin varligi dikkati çekti. Ayrica stroma içinde düzensiz biçimde düz kas demetlerinin varligi izlendi. Mitoz, nekroz ve belirgin pleomorfizm izlenmedi. Morfolojik bulgular, klinik verilerle birlikte yorumlandiginda lezyonun adenomatoid tümörle uyumlu olabilecegi düsünüldü. Klinige “benign mezenkimal tümör, tip tayini doku takibi sonrasi verilecek” seklinde frozen sonucu bildirildi. Bunu üzerine testis korunarak ameliyat sonlandirildi. Frozen section sonrasi geri kalan materyale rutin doku takibi prosedürü uygulandi. Doku takibi sonrasi nihai patolojik degerlendirmede, frozen section incelemede tanimlanan morfolojik özelliklere ek bulguya rastlanmadi (Resim 2A-B). Lezyonun tipinin belirlenmesine yönelik immünohistokimyasal çalisma planlandi. Kalretinin ve pansitokeratin ile vasküler yapi benzeri kistik bosluklari döseyen hücrelerde kuvvetli ve yaygin boyanma izlendi (Resim 3A-B). EMA fokal pozitifti. CD34 ve CEA ise negatif olarak boyandi (Resim 4). Böylece vasküler tümör olasiligi ekarte edilmekle birlikte, lezyonun mezotelyal kökenli oldugu ortaya konulmus oldu. Lezyon adenomatoid tümör olarak raporlandi.

Tartisma

Adenomatoid tümör terimi ilk defa Godman ve Ash tarafindan kullanilmistir (3). Bu tümörler mezotelyal kökenli benign lezyonlardir (1,2). Siklikla paratestiküler alanda görülürler (1,2). Bununla birlikte kadin genital sisteminde ve daha nadir olarak da omentum, plevra, kalp, karaciger, apendiks, pankreas ve adrenal bez gibi lokalizasyonlarda da bildirilmislerdir (2). Adenomatoid tümörlere genis bir yas gubunda rastlanabilirse de, siklikla dört ila besinci dekatlarda görülürler (1,2,3,4). Klinik uygulamada AT’lerin çogu fizik muayene ve radyolojik görüntüleme yöntemleri ile intratestiküler tümörlerden ayirt edilebilirler (2). β-HCG, AFP ve LDH gibi serum tümör belirteçlerinin negatifligi de testiküler tümörleri ekarte etmede yardimcidir (2). Zaman zaman ise bizim olgumuzda oldugu gibi testis dokusundan net olarak ayrilamayacak biçimde düzensiz sinirlara sahip olabilirler (1,2,2,3,4,5,6). Bu durumda intraoperatif frozen section yöntemi ile malign tümörler güvenli biçimde ekarte edilebilir (2,3,4,5). Adenomatoid tümör makroskopik olarak genellikle 5 cm’den daha küçük, solid ve sert kitle olarak karsimiza çikar. Tümör histopatolojik olarak fibröz stroma içinde solid adalar ve kordonlarin yani sira, dilate tübüler yapilar olusturan vakuolize sitoplazmali, eozinofilik mezotelyal hücrelerden olusur. Sitoplazmik vakuolizasyon patognomik bir bulgudur. Stroma içinde düz kas demetleri izlenebilir. Mitoz tipik olarak gözlenmez (1,2,2,3,4,5,6). Metastatik adenokarsinom, hemanjiyom, malign mezotelyoma, seks kord stromal tümörler ve prostatik adenokarsinom ayirici tanida akilda bulundurulmasi gereken durumlardir (2,3). Tanisal yaklasimda klinik ve morfolojik bulgular önemli olmakla birlikte, arada kalinan vakalarda immünohistokimyasal yöntemler yol göstericidir. Adenomatoid tümörlerde WT1, kalretinin, HBME-1, düsük ve yüksek molekül agirlikli sitokeratin, vimentin ve EMA pozitifligi mevcuttur (2,3,4,5,3,4,5,6,7,3,4,5,6,7,8). CEA ve MOC-31 gibi epitelyal karsinomlara ait immün belirleyiciler ise negatiftir (1,2). CD34 ve faktör VIII negatifligi vasküler tümörleri ekarte etmede yardimcidir (1,2). Seks kord stromal tümörlerin ayriminda ise inhibin negatifliginden faydalanilabilir (9). AT’lerde, malign mezotelyomanin aksine mitoz, nekroz ve belirgin nükleer pleomorfizm izlenmez (3). Adenomatoid tümörlerin malign dönüsüm gösterdiklerine dair bilgi mevcut degildir (8). Tedavisinde kitle enükleasyonundan ibaret testis koruyucu cerrahi yeterlidir (6). Tam rezeksiyon saglanamayan olgularda bile rekürrens gelismedigi bildirilmistir (10). Bu nedenle özellikle fertil çagdaki bireylerde gereksiz orsiektomileri önlemek amaciyla, tanisal açidan süpheli vakalarda intraoperatif frozen section yöntemi kullanilmalidir (2,3,4,5,3,4,5,6). Sonuç olarak, paratestiküler yerlesimli kitlelerde intraoperatif patolojik konsültasyon cerrahiye yön vermek açisindan önemli bir yere sahiptir. Bu bölgeden gönderilen frozen section biyopsilerde adenomatoid tümör mutlaka patologun aklinda bulunmalidir. Adenomatoid tümörlerin frozen section degerlendirmede taninabilmesi gereksiz orsiektomileri önleyecegi için önemlidir.