ÖZET

Amaç:

Türk miyelodisplastik sendrom (MDS) hasta grubunda retrospektif, kesitsel, gözlemsel çalışma ile paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) klon sıklığı ve özellikleri araştırılmıştır.

Yöntemler:

Hematoloji bölümümüzde 2006-2017 yılları arasında takip edilen 41 MDS hastasının verileri analiz edildi. Sitogenetik, hematolojik ve prognostik ve karakteristik özellikler, PNH klon varlığı değerlendirildi. PNH klonu taraması için floresan ile işaretlenmiş inaktif toksin aerolizin metodu kullanıldı.

Bulgular:

Çalışma grubu teyit edilmiş MDS tanılı 22 (%53,7) kadın ve 19 (%46,3) erkek hastadan oluşmaktaydı, ortalama yaş 68,20±9,84 (aralık, 45-85) idi. Sekiz hastada (%19,5) PNH klonu saptandı. PNH klon genişliği >%10, >%1, >%0,1, >%0,01 olarak sırasıyla; bir, bir, bir ve sekiz hastada (p<0,001 tüm alt gruplarda) saptandı.

Sonuç:

MDS hasta grubumuzun yaklaşık 1/5’inde PNH klonu saptanmıştır. MDS ve PNH arasındaki klinik ve patofizyolojik ilişkinin daha iyi anlaşılması için geniş olgu serilerinde yapılacak çalışmalara ihtiyaç vardır.