ÖZET

Konjenital lober amfizem (KLA) nadir bir konjenital akciğer anomalisidir. Lober bronşun intrensek veya ekstrensek obstrüksiyonu hava hapsi ve aşırı havalanmaya neden olur. Klinik prezentasyon asemptomatikten, akut neonatal solunum yetmezliğine, tekrarlayan taşipne ve infeksiyon ataklarına kadar çeşitlilik gösterir. Ciddi semptomları olan olgularda lobektomi tüm dünyada kabul görmüş tedavi biçimidir. Son yıllarda antenatal ultrasonun ve radyolojik görüntülemenin yaygın kullanımı asemptomatik veya hafif semptomları olan yenidoğan ve çocuklarda KLA’nın teşhisini mümkün kılmıştır ve bu çocukların bazılarında KLA’nın involüsyonu gösterilmiştir. Erken dönemde tanı konulup konservatif izlenen KLA’lı süt çocuğu olgumuz sunulmuştur.

Giriş

Konjenital lober amfizem (KLA) nadir bir konjenital akciğer anomalisidir (1). Lober bronşun intrensek (bronkomalasi, web, stenoz) veya ekstrensek (bronkojenik kist, vasküler yapılar) obstrüksiyonu hava hapsi ve aşırı havalanmaya neden olur. Olguların 1/3’ü idiopatiktir. Hava boşluklarının genişlemesi dışında histolojik olarak akciğerler normaldir. KLA sıklıkla üst loblarda özellikle de sol üst lobda olur (2). Klinik prezentasyon asemptomatikten, akut neonatal solunum yetmezliğine, tekrarlayan taşipne ve infeksiyon ataklarına kadar çeşitlilik gösterir (1). Ciddi semptomları olan olgularda lobektomi tüm dünyada kabul görmüş tedavi biçimidir (3). Son yıllarda antenatal ultrasonun ve radyolojik görüntülemenin yaygın kullanımı asemptomatik veya hafif semptomları olan yenidoğan ve çocuklarda KLA’nın teşhisini mümkün kılmıştır ve bu çocukların bazılarında KLA’nın involüsyonu gösterilmiştir (4,5). Bu temelden yola çıkarak belirli hastalar için konservatif yaklaşımlar geliştirilmiştir (1). Erken dönemde tanı konulup konservatif izlenen KLA’lı süt çocuğu olgumuz sunulmuştur.

Olgu

Beş aylık kız olguya yaklaşık bir haftadır devam eden öksürük şikayeti ile bir sağlık merkezinde antibiyoterapi başlanmış. Olgunun solunum sıkıntısı gelişmesi üzerine kliniğimize başvurdu. Özgeçmişinde benzer hastalık veya solunum sıkıntısı öyküsü bulunmuyordu, antenatal takiplerinde özellik yoktu. Soy geçmişinde annesinde şizofreni dışında özellik yoktu. Gelişinde siyanozu olmayan olgunun taşipnesi (dakika solunum sayısı 60), interkostal, suprasternal çekilmeleri ve sibilan ronküsleri mevcuttu. Kan gazı normaldi ve CRP’si negatifti. Bronşiolit olarak değerlendirilen olguya bronkodilatatör tedavi başlandı. Akciğer grafisinde sol akciğer üst lobda havalanma artışı ve mediastende karşı tarafa itilme izlendi (Resim 1). Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol akciğer üst lobda hava hapsi, sağ hemitoraks volümünde belirgin azalma saptandı (Resim 2). Bronkodilatatör tedavi ile solunum sıkıntısı kısmen geriledi. Konjenital lober amfizem düşünülen olgunun çekilen perfüzyon sintigrafisinde sol üst lobda kanlanma defekti saptandı (Resim 3). Eşlik edebilecek anomaliler açısından yapılan batın utrasonografisi normaldi. Hasta çocuk cerrahisi ile konsülte edildi. Bronkoskopisinde intrensek veya ekstrensek obstrüksiyon saptanmadı. Vasküler yapıları değerlendirmek için yapılan ekokardiyografisi normal bulundu. Solunum sıkıntısı gerileyen hastanın konservatif izlemine karar verildi.

Tartışma

KLA etkilenen lobda hava hapsi, çevre akciğer dokusunun basısı, mediastenin yer değiştirmesi, amfizematöz lobun ön mediastenden karşı toraksa herniasyonu ile karakterize nadir bir akciğer malformasyonudur (6). Prevalansı yaklaşık 1:20,000-1:30,000’dir (7). Pek çok etken hastalığın gelişiminde rol oynayabilir. İntrensek, ekstrensek bronşiyal obstrüksiyon veya alveolar defekt sonucu geliştiği kabul edilmektedir. Bronşiyal kartilajın defekti veya yokluğu ekspirasyonda bronşun kollabe olmasına neden olur ve bu en sık görülen patolojidir. Bronşiyal stenoz veya atrezi, mukozal katlantı veya proliferasyondan dolayı endobronşiyal obstrüksiyon, periferal bronş duvarlarının kalınlaşması diğer intrensek nedenlerdir.  Patent duktus arteriosus, pulmoner arter askısı, anormal pulmoner venöz dönüş veya daha nadiren bronkojenik kistler, özefagiyal düplikasyon kistleri, teratom, nöroblastom, mediastinal kistler ekstrensek obstrüksiyonun nedenleri olarak tanımlanmıştır (8). Hislop ve Reid normal boyuttaki alveollerin sayısında artış anlamına gelen polialveolar lobu KLA etyolojisinde tanımlamıştır (9). Olgumuzda etyolojide intrensek veya ekstrensek herhangi bir neden saptanmamıştır.

Kardiyovasküler malformasyonlar, pektus ekskavatum, ön mediastinal defekt, diyafragmatik herni, hiatal herni, kondroektodermal displazi, kondrodistrofi, aplastik böbrek, yarık damak, pilor stenozu, sistinozis, omfalosel KLA ile birlikteliği tanımlanan anomalilerdir (8).

Klinik bulgular asemptomatikten hayatı tehdit eden solunum sıkıntısına kadar değişkenlik gösterebilir, genel olarak erken yaşta klinik bulguların başlaması daha ciddi semptomlarla ilişkilidir (10). Hastaların çoğu orta derecede solunum sıkıntısı ile başvururlar. Semptomları genellikle hayatın ilk günlerinde başlar ve amfizematöz lob genişleyerek çevreye bası yaptıkça solunum sıkıntısı artar. İkinci en sık başvuru şekli hafif solunum sıkıntısıdır. Bu hastalarda genellikle tekrarlayan akciğer infeksiyonları ve öksürük bulunur. Asemptomatik hastalar rutin  akciğer grafisi incelemesi sırasında saptanırlar. Acil lobektomi gerektiren çok ağır solunum sıkıntısı bulunan olgular en az görülen gruptur (3). Olgumuzda akciğer infeksiyonunun eşlik ettiği orta derecede solunum sıkıntısı mevcut olup klinik semptomları semptomatik tedavi ile gerileme göstermiştir.

Solunum sıkıntısı olan bir süt çocuğunda başlangıç radyolojik değerlendirmesi olan akciğer grafisi KLA için yeterli bilgiyi sağlar. Kesin tanı için radyolojik ikinci aşama toraks BT’dir. Bu etkilenen lobun lokalizasyonunu, genişliğini, komşu lobların yapısını, atelektazi ve mediastinal şift varlığını gösterir (11). Olgumuzda çekilen  akciğer grafisi ön tanıyı sağlarken, toraks BT’si ile yabancı cisim aspirasyonu gibi ayırıcı tanıya giren durumlardan ayırmada yol gösterici olmuştur. Radyonüklid ventilasyon-perfüzyon sintigrafileri azalmış ventilasyon ve etkilenen lobda perfüzyon yokluğunu gösterir. Bu teknik ayrıca etkilenen lobun fonksiyonel olup olmadığını, bası altında kalan akciğerin normal fonksiyon gösterip göstermediğini ortaya çıkarır (12-15). Olgumuzda perfüzyon sintigrafisi ile etkilenen lobun kanlanmadığı ve böylelikle oksijenizasyonda rol almadığı anlaşılmıştır. Bronkoskopi hava yolundaki dinamik değişiklikleri göstermede, hava yolunda obstrüksiyona yol açabilecek yabancı cisim ve dıştan basıyı belirlemede faydalıdır. Hava yolundaki dinamik değişiklikleri saptamada fleksibl bronkoskopi rijid bronkoskopiden daha faydalıdır (8). Olgunun yapılan bronkoskopisinde özellik izlenmedi.

Ayırıcı tanıda pnömatosel, pnömotoraks, karşı akciğerde hipoplazi, diyafragma hernisi, konjenital adenomatoid malformasyon, yabancı cisim aspirasyonuna bağlı obstrüktif amfizem, mukus tıkaçları, endobronşiyal kitleler, postinfeksiyöz lobar amfizem yer alır (16,17).

Semptomatik çocuklardan oluşan olgu sunumlarında en çok önerilen tedavi lobektomidir (3,7,8). Antenatal olarak teşhis edilen KLA olgularının klinik seyirleri birbirinden farklıdır. Bir kısmı in utero kaybolmuştur (18,19). Bir kısmında etkilenen lob boyutlarında küçülme ve asemptomatik takip olurken, bir kısmında yenidoğan döneminde ciddi solunum sıkıntısı gelişmiştir (20).

Her ne kadar ciddi semptomatik çocuklarda cerrahi en uygun tedavi gibi gözüksede asemptomatik ve hafif semptomlu çocuklara yaklaşım belirsizdir. Tharkal ve ark. hafif semptomları olan yedi olguyu konservatif olarak izlemiştir. Dört olguya, izleyen aylarda tekrar cerrahi uygulanmıştır (7).   

Konservatif tedavi, semptomları hafif seyreden bazı infantlarda ve büyük çocuklarda tercih edilebilir (21). Tanı ve tedavide pek çok yenilik olduysa da cevap bekleyen sorular halen bulunmaktadır.