ÖZET

Konjenital bronkopulmoner malformasyonlar nadiren, konjenital lober amfizem, bronkojenik kist, konjenital kistik adenoid malformasyon (KKAM) veya pulmoner sekestrasyon (PS) şeklinde görülürler. KKAM yenidoğanlarda ikinci sıklıkla görülen konjenital akciğer malformasyonudur. Embriyolojik ve histolojik özelliklerine göre beş tipi mevcuttur. PS fonksiyonel olmayan akciğer kitlesi olarak tanımlanmaktadır. İntralober ve ekstralober olarak sınıflandırılmaktadır. KKAM ve pulmoner sekestrasyon birlikte nadiren görülmektedir. Özellikle tip 2 KKAM ve PS birlikteliğinin olduğu hibrid lezyonlarda klinik seyir daha kötü olabilmektedir. Burada, medikal ve cerrahi tedaviye rağmen ölen tip 2 KKAM ve PS birlikteliği olan erkek bir yenidoğan sunulmuştur.