ÖZET

Kaudal nöral açıklığın yanlış kapanması spina bifida (SB) olarak bilinen vertebral ark defektlerini oluşturur. Sıklığı 4-5/10.000 canlı doğumdur. Medulla spinalisin kese şeklinde dışarı çıktığı spina bifida sistika nöral tüp defektinin düzeyi ile uyum gösteren ağır nörolojik kusurlara yol açar. Duyu kaybı, paralizi, barsak ve mesane fonksiyon kaybı sıktır. Hastaların paraliziye bağlı postürlerinden kaynaklanan bası ülserleri ve cilt lezyonları sık rastlanan tıbbi problemlere odaklanıldığında gözden kaçabilir ve önemli sorunlara yol açabilir. Bu yazıda idrar yolu enfeksiyonu ve hipertansiyon nedeni ile başvuran, fizik muayenesinde gluteal bölgelerde yaygın dermatiti ve sağ dizinde derin bası ülseri saptanan SB’li on bir yaşında bir erkek olgu sunulmuş, hastaların uzun dönem izlemlerinde ortaya çıkabilen ve yaşam kalitesini düşüren lokal komplikasyonlara dikkat çekilmek istenmiştir.

Giriş

Nöral tüpün dördüncü gestasyon haftası sonunda defektif kapanması vertebralarda ya da spinal kordda anomalilere neden olur. Bu anomaliler izole vertebral ark defektlerinden spinal kordun malformasyonlarına kadar değişir (1-3). En ciddi defektlerden biri olan lumbosakral meningomyelosel alt ekstremitelerde his kaybı veya paralizi, mesane ve bağırsak disfonksiyonuna yol açar. Bu hastalar inkontinans nedeni ile alt bezi kullanmak zorunda kalırlar. İdrarla sürekli temas sonucu bez bölgesinde dermatit kolaylıkla gelişebilir. Nörolojik hasara bağlı his kaybı ise bası ülserlerinin gelişimine yol açar (2-5).

Hastalar nefrolojik, ortopedik ve cerrahi sorunları nedeniyle farklı branşlar tarafından izlenirler. Ancak bu ana problemlerin yanında cilt lezyonları ve bası ülserleri gibi lokal komplikasyonlar sıklıkla gelişebilir. Postür değişikliği ve uygun bakım ile önlenebilecek olan, özellikle kapalı bölgelerdeki cilt lezyonları ayrıntılı fizik muayene yapılmadığında gözden kaçabilmektedir. Ağır lezyonlar hasta ve ailesinin yaşam kalitesini düşürür, ayrıca enfeksiyon odağı haline gelebilir.

Bu yazıda on bir yaşında bir erkek olgu sunularak SB’lı hastaların uzun dönem izleminde özellikle kapalı bölgelerde ciddi deri lezyonlarının gelişebileceğini ve bu lezyonların ayrıntılı fizik muayene ve anamnez ile en aza indirilebileceğini vurgulamak amaçlanmıştır.

Olgu

Yirmi yedi yaşındaki anneden miyadında, normal spontan doğum ile doğan hastanın postnatal birinci gününde lumbosakral meningomyelosel nedeni ile opere edildiği öğrenildi. On beş günlükken ventriküloperitoneal (VP) şant takılan hasta nörojenik mesane nedeni ile çocuk nefrolojisi polikliniğinde izleme alındı. Sekiz yıldır kontrollerine gelmeyen hasta evde baş dönmesi ve konvulsiyon geçirmesi üzerine acil polikliniğimize başvurdu. Labaratuvar incelemelerinde kan şekeri: 88 mg/dl, Na: 139 mEq/L, K: 4.2 mEq/L, Ca: 10 mg/dL, Mg: 2.4 mg/dL, P: 5.6 mg/dL, PTH: 188 pg/mL, serum BUN: 40 mg/dl, kreatinin: 3 mg/dl, glomeruler filtrasyon hızı: 20 ml/dk/1.73 m2 idi. Kan gazında pH: 7.42, PCO2: 33.5 HCO3:21.5 BE: -2.3 Lac: 1 mmol/L olarak görüldü. Fizik muayenesinde kan basıncı 153/75 mm Hg saptandı. Konvulsiyonu hipertansiyona bağlandı, antihipertansif tedavisi Amlodipin 10 mg/gün ve Enalapril 20 mg/gün olarak düzenlendi. İki ay sonra baş ve bel ağrısı şikayetleri ile tekrar başvuran hasta VP şant disfonksiyonu düşünülerek servisimize yatırıldı. Fizik muayenesinde sağ gluteal ve inguinal bölgede daha yaygın olan bilateral, hiperemik zemin üzerinde pullanma gösteren ve çevrelerinde satellit püstüller olan deri lezyonları tespit edildi (Resim 1). Alt ekstremitelerinde total paralizi ve açıklığı sağa bakan skolyozu mevcuttu. İdrar ve gaita inkontinansı nedeniyle bezlenmekte ve nörojenik mesane nedeni ile günde altı kez temiz aralıklı kataterizasyon uygulanmaktaydı. İskelet deformitesi nedeniyle diz üstü oturan hastanın sağ dizinde 3x3 cm çapında yaygın inflamasyon bulguları gösteren bası ülseri saptandı (Resim 2, 3). Gluteal lezyonlarından alınan kazıntı örneği potasyum hidroksit ile incelendiğinde hif veya spor tespit edilemedi ancak hiperemik zemin üzerindeki pullanmalar ve çevresindeki satellit püstüller klinik görünüm olarak kandida ile uyumlu bulundu. Topikal antifungal tedavi başlandı, dizdeki bası ülseri için gümüş nitratlı yara pansumanı önerildi. Ayaktan izleminde bez bölgesindeki dermatiti üç ay içerisinde geriledi, dizdeki bası ülseri için bir yanık merkezinden takibine devam edildi.

Tartışma

Spina bifida uzun dönem izlem ve tedavi için multidisipliner yaklaşım gerektiren bir hastalıktır. Profesyonel sağlık hizmeti kadar aile bakımının da gerektiği bu süreçte birincil tıbbi sorunlara odaklanıp olası lokal komplikasyonları gözden kaçırmak yaşam kalitesini uzun vadede azaltacaktır (3). Uzayan yaşam süresi ile birlikte bakım konusunda hastanın sorumluluğu ve bilinç düzeyi artmaktadır ancak komplikasyonlar aynı oranda azalma göstermemektedir (6).

Daha iyi medikal ve cerrahi tedavi ile yenidoğan dönemindeki sağ kalım oranı %92’lere kadar çıkmıştır (4, 5). Ancak dikkat edilmesi gereken konulardan biri lezyon seviyesine göre klinik şiddeti değişen paralizi, mesane ve bağırsak disfonksiyonu yanında hareketsiz yaşam tarzı ve his kaybına bağlı gelişen nöropatik ülserlerdir. Çoğunlukla basınca maruz kalan sırt, gluteal bölge ve diz kapakları üzerinde gelişen nöropatik ülserler bası ve kronik irritasyon sonucu oluşmaktadır (7). Hastamız anatomik yapısındaki bozukluk ve alt ekstremitelerdeki paralizi nedeniyle dizlerinin üzerinde oturmaktaydı. Sürekli basıya bağlı sağ dizinde derin ülseri mevcuttu. Bası ülserlerinin tedavisi uzun sürebilmekte ve hastanın yaşam kalitesinin düşürmektedir. Bu lezyonların uygun poziyon verilerek gelişiminin önlenmesi büyük önem taşır. Michael ve ark’ın yaptığı çalışmada tekerlekli sandalye kullanan spina bifida ve spinal kord travmalı hastaların arkaya doğru 20 derece eğim ile oturmalarının pelviste basıya bağlı ülserleri önemli ölçüde azalttığı gösterilmiştir (5). Uygun oturuş pozisyonunda ağırlık her iki iskial tümsek arasında eşit paylaştırılmalıdır. Ancak meningomyelosel tanılı birçok hastada oturma dengesi bozulmuştur. Ek olarak skolyoz gelişimi pelvisin oblik eksene kaymasına ve eşit olmayan basınç dağılımı nedeni ile cilt bütünlüğünün bozulmasına yol açmaktadır. Drummond ve ark. bası ülseri gelişiminde dört risk faktörü belirlemişlerdir. Bunlar hastanın hareketsiz olması, vücut ağırlığının %30’dan fazlasının tek iskium, %11’den fazlasının sakrum/koksiks, %55’den fazlasının sırt üstünde olmasıdır (8). İskelet deformiteleri hastanın ve ailenin tedaviye uyumunu etkilemekte, bu durum hastanın nörolojik, nöroşirürjik, ortopedik ve nefrolojik sorunlarının tedavisinde aksamalara yol açabilmektedir. Benzer ve ark. alt ekstremitelerini hareket ettiremeyen meningomyeloselli hastalarda yürüyebilme yeteneği olan hastalara göre daha fazla renal skar saptamışlardır (6). Bizim hastamızın ağır skolyozu ve postür bozukluğu mevcuttu, normal oturma pozisyonu yoktu. Ailenin tedaviye uyumsuzluğu nedeniyle takipsiz geçen zaman içinde renal hasar ve kronik böbrek yetersizliği gelişmişti.

Spina bifidalı hastaların idrar ve gaita inkontinansı nedeniyle çoğunlukla bezlenmesi idrar ve dışkı temasına bağlı cilt lezyonlarının gelişimini, özellikle de bez dermatiti ve kandida enfeksiyonunu kolaylaştırır. Reepitelizasyonun bozulduğu kronik irritasyon durumlarında cildin dermis tabakasına ilerleyen epitel dokusu yabancı cisim reaksiyonuna yol açar ve rejenerasyonu bozar. Bu süreç malign transformasyona kadar ilerleyebilir. Ayrıntılı fizik muayene ile tespit edilebilecek olan ülser bölgesinde kitle oluşumu, yeni başlayan ağrı, varsa drenajın kokusu, miktarı veya görünümündeki değişiklikler malign değişim yönünde uyarıcı olabilir. Lokal yara yeri bakımı ve sık pozisyon değiştirme bu inflamatuar süreci durdurur (7). Hastaların poliklinik şartlarında her muayenelerinde bez bölgesinin açılarak ayrıntılı muayene edilmemesi durumunda bu lezyonlar kolaylıkla gözden kaçabilir. Hastamız kontrolsüz geçen sekiz yıllık bir süreçten sonra acil polikliniğimize hipertansif ensefalopati bulgularıyla başvurmuştu. Acil poliklinik şartlarında konvulsiyon ve hipertansiyona yönelik tedavileri yapılırken bez bölgesindeki lezyonu acil sorun olarak değerlendirilmemişti.

Bez dermatiti gluteal ve genital bölge, alt batın ve üst uylukta oluşur. Bu bölgelerde lezyonların görülmesi durumunda ayırıcı tanıda kandidiyazis, irritan kontakt dermatit ve atopik egzema akılda tutulup uygun tedavi seçilmelidir (7-11).

Hastamızın lezyonlarının kandida ile uyumlu bulunması nedeni ile topikal antifungal tedavisi başlandı, dizdeki ülseri için gümüş nitratlı pansuman bantı önerildi. Hastanın poliklinik takiplerinde bez bölgesindeki dermatitinin idrar ve gaita teması nedeniyle oldukça yavaş gerilediği görüldü.

Sonuç olarak spina bifida tanılı hastaların izleminde çocuk nefrolojisi ve ürolojisi, beyin ve sinir cerrahisi, ortopedi bölümleri gibi multidisipliner bir yaklaşımın gerekliliği kaçınılmazdır. Hastaların sık rastlanılan sorunlarına yönelik medikal ve cerrahi tedaviler etkin bir şekilde uygulanır. Ancak ayrıntılı bir fizik muayene ile ortaya çıkabilecek diğer lokal komplikasyonların hastanın gündelik yaşantısında en az birincil medikal sorunlar kadar önemli bir yer tutabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle hastaların bez bölgesi gibi kapalı alanları lokal lezyonlar açısından ayrıntılı olarak değerlendirilmelidir.

Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Harika Alpay Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Mimar Sinan Caddesi Fevzi Çakmak Mah.No:41 Üst Kaynarca- Pendik / İstanbul, Türkiye GSM: +90 532 645 15 15 E-posta: [email protected]
Geliş Tarihi/Received: 11 Şubat 2013 Kabul Tarihi/Accepted: 16 Nisan 2013