ÖZET

Schwannoma sinir kılıfından köken alan soliter, kapsüler ve sıklıkla asemptomatik nörojenik tümörlerdendir. Benign schwannomlar nadir de olsa malign dönüşüm gösterebileceklerinden yakından izlenmeleri önem taşımaktadır. Sıklıkla torakal kostovertebral sulkusta lokalize iken nadir olarak periferal interkostal sinirlerden köken alır. Torakstaki primer nörojenik tümörlerin %10’undan daha az bir kısmı periferal interkostal sinirlerden kaynaklanır. Tanı ve tedavisi kitlenin cerrahi eksplorasyonu ile yapılmaktadır. Bu yazıda çekilen akciğer grafisinde insidental olarak saptanan, nadir görülen interkostal sinirden köken alan asemptomatik Schwannoma nedeniyle rezeksiyon uygulanan 40 yaşındaki bir olguyu sunmayı amaçladık.

Giriş

Vücudun hemen her yerinde rastlanabilen schwannoma, periferik motor, duyu, kranial sinir veya sempatik sinirlerin kılıflarından kaynaklanabilen ve sıklıkla 30-60 yaşlar arasında görülen, genellikle soliter, kapsüle, asemptomatik lezyonlardır (1). Toraksdaki primer nörojenik tümörlerin %10’undan daha azı periferal interkostal sinirlerden köken alır (2). Schwannoma malignleşme potansiyeli çok düşük, büyük çoğunluğu asemptomatik, çıkartıldığında nadiren nüks görülebilen bir tümördür (3). Bu çalışmada kostovertebral sulkus dışında periferal interkostal sinirden köken almış çok nadir olarak malignleşme potansiyeli taşıyan Schwannoma olgusunu sunmayı amaçladık.

Olgu

Aktif şikayeti olmayan 40 yaşında erkek hastanın iş başvurusu nedeniyle çekilen akciğer grafisinde sağ üst zon yerleşimli düzgün sınırlı kitle izlenmiş olup (Resim 1a) hastanın  özgeçmişinde vokal kord polip eksizyonu ve inguinal herni dışında başka bir özellik mevcut değildi. Hastanın fizik muayene ve vital bulguları normal izlendi. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ hemitoraksta ekstrapulmoner lokalizasyonlu, kostal yüze geniş tabanlı oturmuş, yaklaşık 43x22 mm boyutlarında, yumuşak doku dansitesinde, düzgün konturlu lezyon sahası görülmekte idi (Resim 1b ve c). Pozitron emisyon tomografisinde (PET/BT) düzgün sınırlı yumuşak doku dansitesinde hipermetabolik yapı izlendiği, SUVmaks değerinin altı olduğu ve bulguların benign bir olayı düşündürmekle birlikte fluorodeoksiglukoz (FDG) afinitesi düşük yumuşak doku sarkomunun ekarte edilemediği belirtildi (Resim 1d). Bunun üzerine tanısal amaçlı transtorasik iğne biyopsisi yapılmasına karar verildi. Ancak tanı konulamadı. Eksplorasyon kararı alındı. Atipik yerleşimi, PET/BT’de yumuşak doku sarkomu şüphesi belirtildiğinden ve de peroperatif şüpheli interkostal kas invazyonu görüldüğünden şüpheli doku cerrahi sınırlar sağlam kalacak şekilde üç-dört kot ile birlikte eksize edildi (Resim 2a). Postoperatif takiplerinde herhangi bir komplikasyon gelişmeyen ve üçüncü gün taburcu edilen hastanın patoloji sonucu ancient Schwannoma olarak raporlandı (Resim 2b, c ve d).

Tartışma

Schwannomalar periferik sinir kılıfı schwann hücrelerinden gelişirler ve iyi huylu yumuşak doku tümörlerinin %5’ini oluştururlar (4). Yıllık insidansı 0,3-0,4/100000 olarak saptanmıştır (5). Schwannomalar %5-10 oranında interkostal sinirlerden köken alırlar. En sık 30-60’lı yaşlarda, daha çok erkeklerde görülür (1). Sıklıkla yavaş büyüme paterni gösterirler (6). Büyük oranda benign ve asemptomatiktir, ancak lezyonun basısına bağlı torasik ağrı, horner sendromu, ses kısıklığı ve üst ekstremitede güçsüzlük yapabilirler (7-9). İnterkostal Schwannomalarda nevraljik yakınmalar veya tekrarlayan göğüs ağrıları farklı yerleşimdeki Schwannomalara oranla daha sıktır (10). Malign olanların tümü ve benign olanların 2/3’ü ağrılı hale gelmektedir (9). Bizim olgumuz da literatür ile uyumlu olarak 40 yaşında ve asemptomatikti.

Akciğer grafisi ve BT’de genellikle düzgün sınırlı soliter kitle olarak gözlenirler. BT lezyonun anatomik yerleşimini ve çevre yapılarla ilişkisini göstermesi bakımından önem taşımaktadır. Kesitsel görüntüleme bu tip kitlelerin yapısının belirlenmesinde önemlidir. Olgumuzda ilk kesitsel değerlendirme olarak BT seçilmiştir. Schwannomalar tomografik incelemede hem homojen hem de heterojen olarak izlenebilir (10). Bunun nedeni histolojik olarak Antoni A (selüler alanlar) ve Antoni B (hiposelüler alanlar) yapılarından oluşmasıdır. Hiposelüler alanlar kistik dejenerasyon ve granülomatöz değişim gösterebilir (11). Benign olan Schwannomalarda da artmış FDG tutulumu saptandığı için PET/BT güvenilir değildir (12). Bizim olgumuzda da PET/BT’de hafif-orta düzeyde FDG tutulumu mevcuttu.

Schwannomaların patolojik olarak hiposelüler ve hiperselüler alanları içermesi nedeniyle ince iğne aspirasyon biyopsisinde hiposellüler alanlara düşme riski olduğundan tanı için yeterli materyal alınması zordur. Hücresel alanları içeren bölgelerden biyopsi alındığı durumlarda bile tanı için sıklıkla ince iğne aspirasyon biyopsisi yeterli olamamaktadır (13). Olgumuzda kitleye tanısal amaçlı yaptığımız ince iğne biyopsi sonucunda tanı konulamadı.

Benign schwannomlar nadiren de olsa malign dönüşüm gösterebileceklerinden yakından izlenmeleri önem taşımaktadır (14). Ducatman ve ark. (15) çalışmalarında malign periferal sinir kılıfı tümörü insidansını %0,001 olarak bulmuşlardır.

Göğüs duvarı Schwannomalarında seçilecek tedavi cerrahi rezeksiyondur (2,4). Cerrahi rezeksiyon hem tanı hem de tedavide sıklıkla yeterli olmaktadır. Olgumuzun patolojik tanısı kitle eksize edilerek konulmuştur. Schwannomalar S100 proteini ile diffüz olumlu immün reaktiftir, düz kas aktin, desmin ve CD34 ile boyanma görülmez. Olgumuzun immünhistokimyasal incelenmesinde S-100 ve vimentin ile kuvvetli boyanma izlenmiştir. Sonuç olarak; toraks BT gibi kesitsel görüntülemeler bu tip kitlelerin yapısının belirlenmesinde önemlidir. PET/BT ise benign-malign ayrımını tam yapamamaktadır. Kitlenin cerrahi ekspolarasyonu schwanoma olgularında esas tanı ve tedavi şeklidir.

Etik

Hasta Onayı: Alınmıştır.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu tarafından değerlendirilmiştir.

 Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: Ö.İ., Y.A. Konsept: A.S. Dizayn: S.B. Veri Toplama veya İşleme: Ç.O., Y.A. Analiz veya Yorumlama: N.Ç., Y.A. Literatür Arama: Y.A., N.Ç. Yazan: Y.A.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.