ÖZET
İmperfore hemivajen ile beraber uterovajinal duplikasyon nadir bir müllerian füzyon anomalisidir. Bu kompleks genital malformasyona aynı taraflı renal agenezinin eşlik ettiği durum Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu olarak adlandırılmaktadır. Pubertal adolesanlarda ve yetişkin kadınlarda klinik prezentasyon genellikle obstrükte hemivajene sekonder hidrometrokolposun yol açtığı kitle etkisi ve pelvik ağrıdır. Menstruasyona rağmen gelişen hematokolpos tanıda yanılgıya sebep olabilmektedir. Kesin tanıda altın standart laparotomi olmakla birlikte uterovajinal anatomiyi detaylandırmada pelvik manyetik rezonans görüntüleme (MRG) %100’e yakın doğruluk göstermektedir. Biz bu olgu sunumunda pubertal dönemde siklik şiddetli pelvik ağrı ile kendini gösteren Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu olgusuna ait ultrasonografi (USG) ve MRG bulgularını sunmayı amaçladık.
Giriş
Genitoüriner organların gelişimi embriyolojik yaşamın 6. haftasında başlar. Bu haftada oluşabilecek bir duraksama müllerian kanal anomalilerine neden olabilmektedir (1). Genel popülasyonda müllerian anomalilerin görülme sıklığı yaklaşık %0.1-3.8 olmakla birlikte rekürren abortus olgularında bu oran %8-%10 arasındadır (2,3). İmperfore hemivajen, uterus didelpis ve ipsilateral renal agenezi birlikteliği Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu (HWW) olarak bilinmekte olup ilk olarak 1922’de tanımlanmıştır (3). Müllerian anomaliler arasında rastlanma oranı yaklaşık 1/2.000 ile 1/28.000 arasındadır (4). Biz bu yazımızda oldukça nadir rastlanan bir HWW olgusunun ultrasonografi (USG) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularını sunmayı amaçladık.
Olgu
Üç aydan beri düzensiz adet gören ve her adet döneminde şiddetli pelvik ağrı tarif eden 13 yaşında kız hasta pelvik ağrı sebebiyle kliniğimize başvurdu. Hasta virgo olduğu için vajinal muayenesi yapılamadı. Yapılan abdominal USG incelemesinde birbiri ile bağlantısı görülemeyen çift endometriyal kavite, sağ hemifundusta hematometra ve sağ taraflı proksimal vajen lümeninde ileri derecede dilatasyona yol açan hematometrokolpos saptandı (Resim 1). Ek olarak olgunun sağ böbreği izlenmedi. Detaylı anatomik değerlendirme amacıyla yapılan MRG tetkikinde uterus didelfis anomalisi ve mesane posteriorunda, mesaneyi anteriora deplase eden T1 ağırlıklı kesitlerde hiperintens ve T2 ağırlıklı kesitlerde en geniş aksiyel boyutunda 50 mm’ye ulaşan, minör pelvisi dolduran, izo-hipointens hemorajik-proteinöz mayi ile uyumlu kistik yapı mevcuttu. Bu kistik yapı yalnızca sağ taraflı hemiuterusla iştirakli olup atrezik bir vajinal kanal ile sonlanım göstermekteydi. Sol taraf hemiuterus ve endometrial kavite normaldi. Her iki overin görünümü doğal idi. Sağ böbrek MRG’de de saptanamadı ve renal agenezi olarak yorumlandı (Resim 2). Hasta HWW tanısı alarak ağrılarını gidermek amacıyla operasyona alındı. Dorsolitotomi pozisyonunda, anestezi altında sağ hemivajen septumu insize edilerek her iki vajina birleştirildi. Sol uterusun drenajının sağlanmasıyla hastanın yakınmaları ortadan kalktı. Post operatif ikinci ayında menstruasyon görmeye başlayan hastanın ilk menstruasyon sonrasında yapılan MRG tetkikinde sağ taraflı hemivajendeki hematokolposun gerilediği izlendi (Resim 3). Hastanın 6 aylık takibinde herhangi bir şikayeti olmadı, menstruasyon siklusları düzenli ve ağrısız idi.
Tartışma
Müllerian kanalın gelişimi organogenez, füzyon ve septal rezorpsiyondan oluşan 3 aşamada gerçekleşmektedir. Bu aşamalardaki bir duraksama müllerian füzyon anomalilerine neden olmaktadır. Organogenez aşaması kaynaklı patolojiler müllerian agenezi veya unikornat uterus; füzyon aşaması kaynaklı patolojiler bikornat uterus veya uterus didelfis; septal rezorpsiyon aşaması kaynaklı patolojiler ise septat uterustur (1,5). Müllerian kanal anomalilerine %20-%25 oranında üriner sistem anomalileri de eşlik etmektedir (6). Yaygın inanılan teoriye göre fetal dönemde Wolf kanalları, Müller kanallarının füzyonunda kılavuzluk görevi üstlenmektedir. Bu teori müllerian anomalilerine üriner sistem anomalilerinin eşlik etme mekanizmasını da açıklamaktadır. Wolf kanalı gelişiminde bir kusur mevcut ise o tarafın böbrek ve toplayıcı sistemi gelişemeyeceği gibi uterusta da füzyon anomalileri meydana gelebilmektedir (7,8). Uterus didelfis müllerian kanalların tam füzyon defekti olmakla birlikte müllerian anomalilerin yaklaşık %11’ini oluşturur (9). Yaklaşık %75 oranında transvers vajinal septum eşlik etmektedir (1). Overlerin gelişiminin müllerian kanal ile ilişkisi bulunmaması sebebiyle bu tip hastalarda ovaryen fonksiyonlar normaldir (10). Obtrüktif hemivajen, uterus didelfis ve ipsilateral renal agenezi birlikteliği HWW sendromu olarak adlandırılır (Resim 2d) (4). HWW sendromu genellikle pubertal dönemde menarşı takiben hematokolposa sekonder gelişen şiddetli pelvik ağrı ve pelvik kitle ile kendini göstermektedir (11,12). Ancak prepubertal dönemde de saptanan olgular bildirilmiştir (13). Piyohematokolpos, piyosalpenks, piyoperitonit gibi enfektif süreçler, retrograd menstruasyona sekonder endometriozis ve pelvik adezyonlar karşılaşılabilecek komplikasyonlar arasındadır (11,12,16-18). Endometriozis gelişimi sıklık pelvik ağrı oluşmunda da rol oynamaktadır. Menstruasyona rağmen gelişen hematokolpos tanıda yanılgıya sebep olabilmektedir. HWW sendromu tamamen semptomsuz da seyredebilmektedir. Karaca ve ark. vajinal septum rezeksiyonu öncesi term gebeliğe ulaşan ve bu döneme dek semptomsuz seyreden bir HWW vakası bildirmişlerdir (14). Tanıda ilk planda USG, BT ve histerosalpingografi kullanılmaktadır. Kesin tanıda altın standart laporotomi olmakla birlikte uterovajinal anatomiyi detaylandırmada pelvis MRG %100’e yakın doğruluk göstermektedir (15). Tedavi seçenekleri arasında vajinal septumun açık vajinal kanal ile ağızlaştırılması ve hemihisterektomi bulunmaktadır. Vajinostomi vajinal yolla yapılabileceği gibi hastanın ve ailesinin himenin korunmasını istemesi durumunda, komplikasyon gelişen veya uterin yapının düzeltilmesi planlanan olgularda vajinal müdahale yerine laparotomik yaklaşım da tercih edilebilmektedir (6,16). Drenajın sağlanamadığı vakalarda retrograd menstruasyona sekonder gelişebilecek endometriozis riskini azaltmak ve üreme fonksiyonlarını korumak amacıyla cerrahi yaklaşım geciktirilmeden uygulanmalıdır (16-18). Cerrahi tedavinin uygulanamadığı olgularda hematometra ve hematokolpos gelişimini önlemek amacıyla menstruasyon supresif ilaç tedavisi uygulanmalıdır. Literatürde cerrahi tedavi görmüş hastalarda yaklaşık %87 oranında fertilite bildirilmektedir. Gebelik bildirilen opere HWW olgularında patolojik gebelik veya gebeliğe bağlı komplikasyon saptanmamıştır (6). Primer infertilite saptanan olgularda ise mevcut uterin anomaliden ziyade cerrahi tedavi öncesi retrograd menstruasyona sekonder gelişen endometriozis ve intraperitoneal enfeksiyon gibi diğer sebepler düşünülmelidir (6,18).
Sonuç
Sonuç olarak, özellikle menstruasyon sonrası alt abdominal ağrı ve pelvik kitle yakınmaları olan pubertal-prepubertal kızlarda uterus didelfis ve hematokolpos akla getirilmelidir. Preoperatif planlama açısından anotomik yapıların net bir şekilde ortaya çıkarılmasında pelvik MRG önemli rol oynamaktadır. Erken tanı ve tedavi gelişebilecek komplikasyonları önlemekte olup fertilitenin korunmasını sağlamaktadır.