ÖZET
Adenomatoid tümörler nadiren karşılaşılan benign neoplazilerdir. En sık olarak paratestiküler bölgede görülürler. Bu bölgeye ait tümörlerin üçte birini, benign tümörlerin ise üçte ikisini oluştururlar. Benign karakterde tümörler oldukları için tedavilerinde mümkün olduğunca testis koruyucu cerrahi tercih edilmelidir. Bu tümörler genellikle testisten ayrı kitle olarak izlenirler. Daha nadir olarak ise malign lezyonlardan ayırt edilemez şekilde düzensiz ve infiltratif sınırlara sahip kitleler halinde karşımıza çıkabilirler. Bu nedenle klinik ve radyolojik olarak malignite açısından şüphede kalınan vakalarda gereksiz orşiektomileri önlemek adına intraoperatif frozen section yöntemi hayati öneme sahiptir. Biz bu yazıda intraoperatif frozen section değerlendirmesinde adenomatoid tümör düşündüğümüz ve doku takibi sonrası adenomatoid tümör olarak raporladığımız bir olguyu, frozen section bulgularının yanı sıra, morfolojik ve immünhistokimyasal özellikleri ile birlikte sunmayı ve bu vakalarda frozen section değerlendirmesinin önemini vurgulamayı amaçlıyoruz.
Giriş
Adenomatoid tümörler (AT) paratestiküler lokalizasyonda en sık görülen tümörlerdir. Bu bölgeye ait tüm neoplazilerin yaklaşık %32’sini, benign tümörlerin ise %60’ını oluştururlar (1). AT’ler paratestiküler dokular içinde hemen her yerde görülebilirse de en sık olarak epididimisin alt ve üst polü çevresinde rastlanırlar (1-2). Benign karakterde tümörler oldukları için tedavilerinde mümkün olduğunca testis koruyucu cerrahi tercih edilmelidir. Bu amaçla klinik ve radyolojik olarak testis dokusundan ayrımı yapılamayan veya cerrahın malignite açısından şüphede kaldığı vakalarda intraoperatif frozen section yöntemi tercih edilmelidir (2). Biz bu yazıda intraoperatif frozen section değerlendirmesinde AT lehine yorumladığımız ve doku takibi sonrası AT olarak raporladığımız olguyu frozen section bulguları, morfolojik ve immünhistokimyasal özellikleri ile birlikte sunmayı ve bu tür vakalarda frozen section yönteminin önemini vurgulamayı amaçlıyoruz.
Olgu
Dört yıldır sol skrotum içerisinde ele gelen kitle bulunduğunu ifade eden 67 yaşında erkek hasta üroloji kliniğine başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde sol testis alt polünde yerleşmiş kitle tespit edildi. Tam kan sayımı ile serum elektrolit değerleri ve β-HCG, AFP, PSA gibi serum tümör belirteç değerleri normal sınırlardaydı. Skrotal ultrasonografide skrotal kese içinde, solda testis alt polüne yerleşmiş 23x27 mm boyutunda, ekojen yapıda, testisten ayrımı net olarak yapılamayan solid kitle izlendi.
Skrotal kitle tanısıyla hasta opere edildi. İnguinal ekplorasyonda sol testis alt polünde yerleşmiş, 3 cm çapında, testisten ayrımı net olarak yapılamayan kitle izlendi. Kitle tam olarak çıkartılarak intraoperatif konsültasyon amacıyla patolojiye gönderildi. Patolojiye gelen materyal 3x2x2 cm boyutunda, kirli beyaz renkli, düzgün yüzeyli, nodüler yapıda kitle lezyondan ibaretti. Kesit yüzü krem renkli, fibriler yapıda ve solid görünümdeydi. Materyalden bir parça alınarak frozen section çalışıldı. Değerlendirmede, yoğun fibröz bir stroma içinde vasküler yapıları andıran çok sayıda kistik boşluk, yoğun lenfoid infiltrat ve histiyositleri anımsatan geniş eozinofilik sitoplazmalı hücre grupları izlendi (Resim 1). Bu hücrelerin bir kısmında sitoplazmik vakuollerin varlığı dikkati çekti. Ayrıca stroma içinde düzensiz biçimde düz kas demetlerinin varlığı izlendi. Mitoz, nekroz ve belirgin pleomorfizm izlenmedi. Morfolojik bulgular, klinik verilerle birlikte yorumlandığında lezyonun adenomatoid tümörle uyumlu olabileceği düşünüldü. Kliniğe “benign mezenkimal tümör, tip tayini doku takibi sonrası verilecek” şeklinde frozen sonucu bildirildi. Bunu üzerine testis korunarak ameliyat sonlandırıldı. Frozen section sonrası geri kalan materyale rutin doku takibi prosedürü uygulandı.
Doku takibi sonrası nihai patolojik değerlendirmede, frozen section incelemede tanımlanan morfolojik özelliklere ek bulguya rastlanmadı (Resim 2A-B). Lezyonun tipinin belirlenmesine yönelik immünohistokimyasal çalışma planlandı. Kalretinin ve pansitokeratin ile vasküler yapı benzeri kistik boşlukları döşeyen hücrelerde kuvvetli ve yaygın boyanma izlendi (Resim 3A-B). EMA fokal pozitifti. CD34 ve CEA ise negatif olarak boyandı (Resim 4). Böylece vasküler tümör olasılığı ekarte edilmekle birlikte, lezyonun mezotelyal kökenli olduğu ortaya konulmuş oldu. Lezyon adenomatoid tümör olarak raporlandı.
Tartışma
Adenomatoid tümör terimi ilk defa Godman ve Ash tarafından kullanılmıştır (3). Bu tümörler mezotelyal kökenli benign lezyonlardır (1,2). Sıklıkla paratestiküler alanda görülürler (1,2). Bununla birlikte kadın genital sisteminde ve daha nadir olarak da omentum, plevra, kalp, karaciğer, apendiks, pankreas ve adrenal bez gibi lokalizasyonlarda da bildirilmişlerdir (2). Adenomatoid tümörlere geniş bir yaş gubunda rastlanabilirse de, sıklıkla dört ila beşinci dekatlarda görülürler (1,4).
Klinik uygulamada AT’lerin çoğu fizik muayene ve radyolojik görüntüleme yöntemleri ile intratestiküler tümörlerden ayırt edilebilirler (2). β-HCG, AFP ve LDH gibi serum tümör belirteçlerinin negatifliği de testiküler tümörleri ekarte etmede yardımcıdır (2). Zaman zaman ise bizim olgumuzda olduğu gibi testis dokusundan net olarak ayrılamayacak biçimde düzensiz sınırlara sahip olabilirler (1,2,6). Bu durumda intraoperatif frozen section yöntemi ile malign tümörler güvenli biçimde ekarte edilebilir (2,5).
Adenomatoid tümör makroskopik olarak genellikle 5 cm’den daha küçük, solid ve sert kitle olarak karşımıza çıkar. Tümör histopatolojik olarak fibröz stroma içinde solid adalar ve kordonların yanı sıra, dilate tübüler yapılar oluşturan vakuolize sitoplazmalı, eozinofilik mezotelyal hücrelerden oluşur. Sitoplazmik vakuolizasyon patognomik bir bulgudur. Stroma içinde düz kas demetleri izlenebilir. Mitoz tipik olarak gözlenmez (1,2,6).
Metastatik adenokarsinom, hemanjiyom, malign mezotelyoma, seks kord stromal tümörler ve prostatik adenokarsinom ayırıcı tanıda akılda bulundurulması gereken durumlardır (2,3). Tanısal yaklaşımda klinik ve morfolojik bulgular önemli olmakla birlikte, arada kalınan vakalarda immünohistokimyasal yöntemler yol göstericidir. Adenomatoid tümörlerde WT1, kalretinin, HBME-1, düşük ve yüksek molekül ağırlıklı sitokeratin, vimentin ve EMA pozitifliği mevcuttur (2,5,7,8). CEA ve MOC-31 gibi epitelyal karsinomlara ait immün belirleyiciler ise negatiftir (1,2). CD34 ve faktör VIII negatifliği vasküler tümörleri ekarte etmede yardımcıdır (1,2). Seks kord stromal tümörlerin ayrımında ise inhibin negatifliğinden faydalanılabilir (9). AT’lerde, malign mezotelyomanın aksine mitoz, nekroz ve belirgin nükleer pleomorfizm izlenmez (3).
Adenomatoid tümörlerin malign dönüşüm gösterdiklerine dair bilgi mevcut değildir (8). Tedavisinde kitle enükleasyonundan ibaret testis koruyucu cerrahi yeterlidir (6). Tam rezeksiyon sağlanamayan olgularda bile rekürrens gelişmediği bildirilmiştir (10). Bu nedenle özellikle fertil çağdaki bireylerde gereksiz orşiektomileri önlemek amacıyla, tanısal açıdan şüpheli vakalarda intraoperatif frozen section yöntemi kullanılmalıdır (2,5,6).
Sonuç olarak, paratestiküler yerleşimli kitlelerde intraoperatif patolojik konsültasyon cerrahiye yön vermek açısından önemli bir yere sahiptir. Bu bölgeden gönderilen frozen section biyopsilerde adenomatoid tümör mutlaka patoloğun aklında bulunmalıdır. Adenomatoid tümörlerin frozen section değerlendirmede tanınabilmesi gereksiz orşiektomileri önleyeceği için önemlidir.
Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Ömer Alıcı
Samsun Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Samsun, Türkiye
E-posta: [email protected]
Geliş Tarihi/Received: 19 Şubat 2013 Kabul Tarihi/Accepted: 28 Mart 2013