ÖZET
İntraabdominal bölgede çok nadir görülen lenfanjiyomlar pankreasta kistik kitle şeklinde oluşum göstermektedir. Pankreas kitlelerine yaklaşımda ayırıcı tanıda yer alması gerekmektedir. Preoperatif dönemde teşhis konulması, uygulanacak tedavi yöntemini belirlemede önemlidir. Bu yazıda insidental olarak saptanan pankreatik lenfanjiyom olgusunun literatür eşliğinde sunulması amaçlanmıştır.
Giriş
Lenfanjiyomlar, lenfatik kanalların konjenital malformasyonlarıdır. Genellikle servikal ve aksiller bölgede görülür. İntraabdominal lenfanjiyomalar nadir (1/100.000) görülen benign tümörlerdir (1). Pankreas yerleşimli lenfanjiyom çok nadir olup rapor edilen olguların %1’inden azını oluşturur (2). İlk kez 1913 yılında Koch tarafından tanımlanmıştır. Pankreatik lenfanjiyom tüm yaş gruplarında görülebilir ve kadınlarda daha sık görülürler (3). Kistik ve kavernöz olmak üzere iki tipi vardır (1-3).
Kitle nedeniyle non-spesifik semptomlar görülebilir. Enfeksiyon, rüptür gibi komplikasyonlara bağlı semptom verebilir ya da asemptomatik olgular insidental olarak saptanabilir (2,3). Ultrasonografi (USG), bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MR) gibi görüntüleme yöntemleri ile pankreasın diğer kistik-solid lezyonlarından ayrılması güçtür; bu nedenle preoperatif tanı koymak zordur (4). Tanıda biyopsinin yeri önemlidir ancak kesin tanı cerrahi eksizyon sonrası histopatolojik inceleme ile konur. Tedavisi total eksizyondur (2-5).
Olgu
Elli dokuz yaşında kadın hasta kliniğimize epigastrik ağrı, bulantı, kusma ve ateş şikayeti ile başvurdu. Bilinen diabetes mellitus, hipertansiyon ve morbid obezite hastalığı mevcuttur. Fizik muayenede epigastrik bölge ve sağ üst kadranda defans, rebound ve hassasiyet saptandı. Hastanın vücut kitle indeksi 46 kg/m2 olması nedeniyle direkt grafi haricinde görüntüleme yapılamadı. Ateşi olan hasta akut kolesistit, safra kesesi ampiyemi tanısıyla operasyona alındı ve kolesistektomi yapıldı. Eksplorasyonda pankreas gövde yerleşimli 7x4,5 cm boyutlarında egzofitik, kistik kitle saptandı ve total eksize edildi. Yapılan histopatolojik incelemede pankreas dokusunda yerleşmiş, yer yer sınırları düzenli, ince fibröz septalarla birbirinden ayrılmış, yassılaşmış epitelle döşeli kistik boşluklar görüldü. Lümenlerinde ve septalarda matür lenfosit varlığı izlendi. Bu morfolojik bulgularla olgu lenfanjiyom olarak değerlendirildi. Hasta onayı bilgisi alınmıştır.
Tartışma
Pankreatik lenfanjiyomlar konjenital malformasyon nedeniyle gelişen lenfanjiyektazi ve lenfatik akım obstrüksiyonu ile karakterize, yavaş büyüme paterni gösteren tümörlerdir (6-9). Genellikle kitlenin bası etkisi, bulantı, kusma ve abdominal ağrı gibi non-spesifik semptomlarla klinik gösterebilir. USG, BT, MR görüntüleme, lenfanjiyomun preoperatif görüntülemesinde kullanılmasına rağmen kesin tanı koymada yetersiz kalabilir (4). Görüntüleme çalışmaları lenfanjiyomun basit kist, kistadenoma ve kistadenokarsinomadan ayırıcı tanısında faydalıdır (7). İlk tetkik olarak kullanılan USG ile retroperitoneal bölgeyi değerlendirmek zordur. BT görüntüleme lezyonun yapısı, boyutu, kalsifikasyon içeriği, diğer anatomik yapılarla olan ilişkisi, kapsül varlığı gibi özelliklerini tanımlamada faydalıdır. MR görüntüleme BT’ye göre kitle morfolojisi hakkında daha az bilgi verebilir ama kistin pankreatik kanal ile olan ilişkisini belirlemede iyi bir tetkiktir (10,11). Endoskopik USG lezyonun preoperatif dönemde daha iyi karakterize edilmesinde kullanılabilir. ince iğne aspirasyon biyopsisi tümör hücreleri ve/veya atipik lenfositlerin görülmesine, sıvıdan tümör markerları ve amilaz ölçümüne olanak sağlar (10-12). Kesin tanı cerrahi sonrası histopatolojik inceleme ile konur (7-12).
Histopatolojik incelemede değişken boyutlarda, tek sıralı hücre tabakası ile döşeli kistik boşluklarla karakterizedir. Stromada lenfositler bulunabilir. Kapsül ile çevrili olmadığı için genellikle eksizyonu zordur. İmmünohistokimyasal yöntemle döşeyici epitelin natürü aydınlatılabilir. CD31, CD34 ve D2-40 ile pozitif immünreaksiyon gösterir (Resim 1, 2) (8-12).
Lenfanjiyom benign lezyon olarak kabul edilmesine rağmen boyut artışı, komşu organlara bası etkisi, lenfatik fistül ve rekürrens ihtimali nedeniyle komplet rezeksiyon uygulanmalıdır (13-15). Daltrey ve Johnson (16) komplet rezeksiyon uygulanan olgularda %7 oranda rekürrens tespit etmiştir. Hebra ve ark. (17) parsiyel rezeksiyon uygulanan pankreas yerleşimli lenfanjiyom olgularında, cerrahi sonrası ortalama iki yıllık takipte rekürens oranını %50 olarak belirlemişlerdir. Seçilecek cerrahi yöntem, tümör yerleşimine, boyutuna ve komplikasyon durumuna bağlı olarak eksizyondan Whipple prosedürüne kadar değişiklik gösterebilir (7,16,18). Laparoskopik eksizyon seçilmiş ve komplike olmayan olgularda tercih edilebilir (8-13).
Ayırıcı tanıda pankreatik psödokist, müsinöz kistadenom, kistik karsinoma ve konjenital neoplazmlar düşünülmelidir (15-18).
Yazarlık Katkıları
Cerrahi ve Medikal Uygulama: A.G.S., F.D., K.E., A.Ü., U.T., H.K. Konsept: A.G.S., F.D., K.E., A.Ü., U.T., H.K. Dizayn: A.G.S., F.D., K.E., A.Ü., U.T., H.K. Veri Toplama veya İşleme: A.G.S., F.D., K.E., A.Ü., U.T., H.K. Analiz veya Yorumlama: A.G.S., F.D., K.E., A.Ü., U.T., H.K. Literatür Arama: A.G.S., K.E., U.T., H.K. Yazan: A.G.S., F.D., K.E., A.Ü., U.T., H.K.
Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.
Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.
