ÖZET

Amaç:

Bu derlemede intra-orbital ve peri-orbital bölge yerleşimli histopatolojik olarak kanıtlanmış dermoid ve epidermoid kist olgularında radyolojik bulguların sunulması amaçlanmıştır.

Yöntem:

Ağustos 2010 - Mart 2012 tarihleri arasında orbita BT ve/veya MR inceleme uygulanmış orbital dermoid ve epidermoid kist tanısı alan 9 olgu değerlendirilmiştir. Radyolojik bulgular, literatür bulguları ışığında histopatolojik tanı bulguları ile birlikte değerlendirilmiştir.

Bulgular:

Hastaların 3’ü kadın, 6’sı erkekti. Yaş ortalamaları 19.3 yıl (13-29 yıl) idi. Tüm hastalara tedavi öncesi orbita MRG veya BT inceleme gerçekleştirildi. Lezyonlar yüzeyel yerleşimli ve derin yerleşimli şeklinde ikiye ayrıldı. Radyolojik bulgular lezyon yerleşimine göre değerlendirildi.

Sonuç:

Epidermoid ve dermoid kistler tüm orbital tümörlerin %3-9’unu oluşturan benign tümörlerdir. Bu tümörler sıklıkla orbita lateral duvar komşuluğunda yerleşirler, nadiren derin orbital kaviteye uzanım izlenebilir. Bu lezyonlar yavaş büyür ve nadiren komşu kemik yapılar ve sütürlerde erozyon oluşturur. Lezyonların radyolojik olarak tanınması ve olası komplikasyonların bilinmesi tanı ve takipte önemlidir.

Giriş

Dermoid ve epidermoid kistler en sık konjenital orbital tümörlerdir, basit olarak ektodermal inklüzyon kistleri olarak tanımlanabilirler. Vücudun herhangi bir yerinde karşımıza çıkabilirler. İngilizce literatürde bildirilen olguların %50’den fazlası baş boyunda ve peri-orbital bölgede yerleşimlidir. Tüm orbital kitlelerin %3-9’unu oluştururlar (1,2). Genellikle çocukluk döneminde tanı alırlar.

Olgularda klinik gidişatı etkileyen en önemli faktör tümörün komplet rezeksiyonudur. Rekürrens ve rezidü lezyon riski vardır. Bu çalışmada, kliniğimizde tanı alan dermoid - epidermoid tümör nedeniyle opere edilen 8 olguyu; klinik, radyolojik ve histopatolojik açıdan inceleyip literatür bilgileri doğrultusunda değerlendirdik.

Gereç ve Yöntem

Ağustos 2010 - Mart 2012 yılları arasındaki dönemde orbita BT veya MRG çekimi amacıyla radyoloji kliniğine başvuran 958 olgudan orbital dermoid–epidermoid kist tanısı alan ve cerrahi rezeksiyon yapılan 9 olgu geriye dönük olarak değerlendirildi. Olgulara klinik istem doğrultusunda rutin orbita BT (bilgisayarlı tomografi) ve/veya orbita MRG (manyetik rezonans görüntüleme) incelemeler yapıldı. Olguların radyolojik incelemeleri bölümümüzde bulunan 1.5 T MR cihazı (The New Intera Nova 1.5T; Philips Medical Systems, Best, the Netherlands) ve 4 kanallı MDBT (Toshiba Asteion; Toshiba, Tokyo, Japan) ile gerçekleştirildi. Orbita BT inceleme aksiyal düzlemde kontrast madde kullanılmaksızın, 0,5 mm kesit kalınlığı ile gerçekleştirildi. Orbita MR inceleme TSE T1 ağırlıklı aksiyal (TR/TE, 400/15 ms), yağ baskılı TSE T2 ağırlıklı aksiyal, TSE T2 koronal (3,000/120), 3D GRE T1 aksiyal (8/4.4, flip açısı 15°) ve yağ baskılı post-kontrast T1 ağırlıklı aksiyal ve koronal görüntüler ile gerçekleştirildi. FOV 16 cm, kesit kalınlığı 3 mm, kesitler arası aralık 0, matriks 288x256 seçildi. Antekübital fossadan intravenöz olarak yaklaşılarak 0.1 mmol/kg dozda paramanyetik kontrast madde inceleme sonunda kontrastlı görüntüler için uygulandı.

Radyolojik inceleme sonrasında tüm olgularda lezyon rezeksiyonu yapıldı ve dermoid-epidermoid kist tanısı histopatolojik olarak doğrulandı.

Bulgular

Çalışmamızdaki 9 olgunun yaş ortalaması 19.3±2.5 yıl (13-29 yaş), kadın/erkek oranı 3/6 idi. Olguların hepsi göz çevresi yumuşak doku şişliği ve asimetrik görünüm nedeni başvurmuştu.

Radyolojik incelemeler sonucunda Toplam 9 olgu yüzeyel yerleşimli ve derin yerleşimli lezyonlar olmak üzere iki grup altında toplandı. Yüzeyel yerleşimli lezyon sahibi 5 olguda periorbital bölgede yüzeyel dokularda yerleşimli uniloküler lezyon saptandı (Şekil 1,2,3). Derin yerleşimli lezyon sahibi 4 olguda ise intraorbital ve/veya periorbital alanda yerleşimli, uniloküle ya da multilokule, kemik yapıda remodelasyon ve bazı olgularda zigomatiko-frontal sütür seperasyonuna neden olan derin yerleşimli lezyon izlendi (Şekil 4,5). Dermoid kist tanısı alan olgularda MR ve BT incelemelerde makroskobik yağ içeriği saptandı. Epidermoid kist tanısı alan olgularda ise kemik remodelasyonu varlığı daha belirgindi. Lezyonlar orbital kavite içinde 3 olguda superior–medial/nazal, 6 olguda superior lateral /temporal bölgede yerleşmekte idi (%66).

Yüzeyel yerleşimli lezyonlar cerrahi olarak komplet rezeksiyonla çıkarıldı, ancak derin lezyon sahibi iki olguda derin orbital kavite yerleşimli rezidü lezyon bırakıldı ancak ulaşılabilen düzeylerde tümör boyutunu azaltacak ve kompresyon etkilerini giderecek şekilde subtotal rezeksiyon uygulandı. Bu iki olguda olgular orbita MRG ile takibe alındı.

Tartışma

Dermoid ve epidermoid kistler gelişimsel orbital ve periorbital lezyonlardır. Diğer gelişimsel orbital ve periorbital lezyonlar arasında korisitoma ve teratomlar bulunmaktadır. Korisitoma tanım olarak bir organ ya da organın bir parçasına ait normal histolojik doku odağının olması gereken bölgeden başka bir bölgede bulunmasını ifade eder. Dermoid ve epidermoid kistler histopatolojik olarak korisitomaya da uyar ve orbita kavitesinde değişik lokalizasyonlarda saptanabilirler, ancak en sık saptanma yeri süperior ve temporal bölgedeki orbital kemiklerin sütürlerin komşuluğudur (3-6). Dermoid ve epidermoid kistler gelişimsel olmakla birlikte doğumda saptanmazlar. Yavaş büyüyen bu lezyonlar büyük çoğunlukla ikinci ve üçüncü dekadda tanı alırlar.

Bu lezyonlar embriyolojik dönemde yüzeyel ektodermin nöroektodermden tam olarak ayrışamaması sonucu gelişirler. Böylece ektoderm baş boyun yapıları içine (göz, kulak, yüz ve meningeal katmanlar) inklüzyon veya kompleks invajinasyon oluşturur. Epidermoid kistler embriyolojik yaşamın daha geç döneminde gelişir ve genellikle tek tip hücreden oluşur. Epidermoid kistler sadece keratinize yassı hücreler ile döeşelidir. Buna karşın dermoid kistler embriyolojik yaşamın daha erken döneminde oluşurlar ve tüm deri katmanları ve eklerini içeren daha kompleks histolojik yapıya sahiptirler. Dermoid kistlerin andiferansiye pluripotent hücrelerden oluşan yapısı nedeniyle sebase bez içeriğine bağlı makroskobik yağ lobülleri taşıyabilirler. Epidermoid ve dermoid kistler genellikle ince fibröz bir kapsül ile çevrelenirler. Ayırıcı tanıda fronto-orbital bölge paramedian yerleşimli sefalosel göz önünde bulundurulmalıdır (3,4).

Dermoid ve epidermoid kistlerde seçilecek görüntüleme yöntemi lezyonun yerleşimi ve davranış şekline bağımlıdır. Kemik yapılarda remodelasyon ya da destrüksiyon, kalsifik ya da makroskobik yağ bileşeni varlığını ortaya koymada orbita BT inceleme üstünlük gösterir. BT incelemede sıvı dansitesinde izlenen lezyonların içeriğinin değerlendirilmesinde ve çevre yumuşak dokular ile ilişkisinin ortaya konmasında orbita MRG yararlıdır.

Kontrastsız orbita BT incelemede dermoid ve epidermoid kistler iyi sınırlı, düzgün konturlu, düşük dansiteli kitleler şeklinde izlenirler. Dermoid kistler yağ bileşen barındırıyorsa BT’de yağ dansitesinde izlenirler. Dermoid kistlerin BT incelemede atenüasyonu -60 ile -90 HU (Hansfield Unite) saptanır (4). Dermoid kistler kalsifik bileşen içerebilirler. Epidermoid kistler orbital bölgede kalsifikasyon içermezler ancak nadiren intrakraniyal olanlarda kalsifik bileşen izlenebilir. Dermoid kistlerde yağ–sıvı seviyesi izlenebilir. Rüptüre olmuş dermoid ve epidermoid kistler komşuluğunda enflamasyon ile uyumlu yağ dokusunda heterojenite izlenebilir. Nadiren bazı dermoid kistler BT incelemede uniform hiperdens olarak izlenebilir.

Orbita MR incelemede, dermoid ve epidermoid kistler makraskobik yağ bileşeni barındırmıyorsa diğer kistler ile benzer şekilde T1AG düşük sinyalli, T2AG yüksek sinyalli izlenirler. Ancak makroskobik yağ bileşen mevcut ise dermoid kistler yağ içeriğine bağlı olarak yağ dokusunun karakteristik sinyal özelliklerini gösterirler. Bu lezyonlar tüm sekanslarda cilt-cilatı bölge yağ dokusu ile eş sinyal özelliği gösterirler. Postkontrast MR incelemelerde dermoid ve epidermoid kistlerin içeriğinde boyanma izlenmez ancak ince çevresel kontrastlanma gösterebilirler (3,4).

Dermoid ve epidermoid kistlerin orbital ve peri-orbital bölgede davranış özellikleri yerleşim yerlerine, boyut ve büyüme hızlarına bağımlıdır. Bu lezyonlar derin ve yüzeysel yerleşimli olmak üzere gruplandırılarak değerlendirilebilir. Orbital bölgede derin yerleşimli olgular genellikle epidermoid kistlerdir ve bu lezyonların intradiploik yerleşim gösterenleri litaretürde nadiren bildirilmiştir (7-9). Bu olgularda zigomatiko-frontal sütür seperasyonu izlenebilir ve sıklıkla orbita lateral duvarda yerleşim gösterirler. Zigomatiko-frontal sütür zigomatik kemik ile frontal kemiğin zigomatik çıkıntısı arasında, orbita lateral duvarı düzeyinde yer alır. Normal Zigomatiko-frontal sütür zig-zag konfigürasyondadır ve merkezinde ince çizgi şeklinde fibröz doku barındırır. Orbital dermoid ve epidermoid kistler epidermisin keratinize yüzeyinde sekestrasyona ve zigomatikofrontal kemik sütür içerisine doğru girerek buradan infratemporal fossa ya da intraorbital kaviteye geçebilirler (10). Bu tablo nadir olarak gerçekleşir ve bu olgularda zigomatikofrontal sütür seperasyonu gerçekleşir. Derin orbital dokular ile yakın komşuluk oluşturan bu grup lezyonların cerrahi tedaviside güçtür ve orbital yapılar ve optik sinir etkilenmesini neden olabilecek komplikasyonlar barındırabilir. Bizim olgularımızdan iki tanesinde orbita kavitesi lateral duvarda zigomatiko-frontal sütürü sepere eden ve orbita kavitesinde derin dokulara kompresyon oluşturan, kompleks içerikli epidermoid kist saptandı. Olgulardan bir tanesi cerrahi tedaviyi kabul etmedi, diğer olgu geniş rezeksiyon ile çıkarıldı ancak intraorbital bölgede, ekstrakonal yağlı doku içinde bırakılan rezidü komponent radyolojik izleme alındı. Operasyon sonrası olguda ekstraoküler kas ve görme fonksiyonunda etkilenmeye neden olabilecek komplikasyon saptanmadı.

Sonuç olarak orbital dermoid ve epidermoid kistler sık karşılaşılan benign lezyonlardır. Tanı ve tedavileri basit olmakla birlikte, lezyonun derin komponentinin bulunması halinde bası etkileri nedeniyle olgunun klinik bulgularının çeşitlenebileceği ve bu olgularda operasyon güçlüğü yaşanabileceği akılda tutulmalıdır. BT ve MRG bu lezyonların tanısını koymada ve yayılımının belirlenmesinde etkindir.