ÖZET

Wernicke ensefalopatisi (WE), tiamin (vitamin B1) eksikliği sonucu oluşan akut nörolojik bir tablodur. Genellikle alkolizm ile ilişkili olup klasik klinik triad okülomotor anormallikler, yürüyüş ataksisi ve konfüzyondur. Bununla birlikte klinik triad hastaların ancak %10-20 gibi az bir kısmında görülmektedir. Bu nedenle özellikle alkolizm öyküsü olmayan olgularda erken tanıda güçlükler yaşanmaktadır Ciddi mortalite riski taşıması ve tiamin tedavisi ile hızlı düzelme olması nedeniyle alkolizm dışında malabsorbsiyon oluşturabilecek durumlar da ayırıcı tanıda bulundurulmalıdır. Bu yazıda morbid obezite nedeniyle gastrik by-pass cerrahisi sonrası gelişen WE olgusunda kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları sunulmuştur.

Giriş

Wernicke ensefalopatisi (WE), tiamin (vitamin B1) eksikliği sonucu oluşan akut nörolojik bir tablodur. Genellikle alkolizm ile ilişkili olup klasik klinik triadı okülomotor anormallikler (aniden ortaya çıkan nistagmus, lateral rektus kası felci), yürüyüş ataksisi ve konfüzyon ile karakterizedir (1-9). Bununla birlikte, klinik triadın hastaların yaklaşık %10-20 gibi az bir kısmında görülmesi nedeniyle özellikle alkolizm öyküsü olmayan olgularda erken tanıda güçlük yaşanmaktadır (10). Non-alkolik WE'nin etiyolojisinde; sık diyaliz, hiperemezis, gastrik by-pass, uzamış açlık, uzun süreli intravenöz beslenme, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) taşıyan hasta grubu ve tiamin absorbsiyonunda bozulmaya yol açabilecek durumlar sayılabilir (5,7,8). Ciddi mortalite riski taşıması ve tiamin tedavisi ile hızlı düzelme olması nedeniyle alkolizm dışında malabsorbsiyon oluşturabilecek durumlar da ayırıcı tanıda bulundurulmalıdır (5,9). Bu yazıda morbid obezite nedeniyle gastrik by-pass cerrahisi sonrası gelişen WE olgusunda kraniyal manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları sunulmuştur.

Olgu Sunumu

On dokuz yaşında kadın hasta, morbid obezite nedeniyle yapılan gastrik by-pass cerrahisinden yedi ay sonra bilinç bulanıklığı, bulantı-kusma, dengesizlik ve yürüme bozukluğu yakınmaları ile başvurdu. Fizik muayenesinde genel durumunun bozuk, non-koopere ve hipotermik olduğu görüldü. Nörolojik muayenesinde her iki gözde nistagmus, sol gözde abdusens paralizisi ve sağ alt ekstremitede kuvvet kaybı saptandı. Rutin biyokimyasal tetkiklerinde beyaz küre sayısında hafif bir artış mevcuttu. Tiamin seviyesi 22.9 mg/l (normal değer: 25-75) olarak ölçüldü. Mevcut nörolojik bulgular nedeniyle çekilen kraniyal MRG'de, bilateral serebral hemisferde frontal ve parietal lobda kortikal alanlarda, bilateral kaudat ve lentiform nükleusta, talamus ventromedial kısımlarında, periakuaduktal gri maddede ve serebellar hemisferlerin hemen tamamında difüzyon kısıtlanması, T2 Ağırlıklı (T2 A) görüntülerde ve fast fluid attenuated inversion recovery (FLAIR) incelemede sinyal artışı ve kontrast sonrası incelemelerde patolojik kontrast tutulumları saptandı (Resim 1a-i). Bu bulgular ile tiamin eksikliğine bağlı gelişen WE olduğu düşünülerek intravenöz tiamin replasman tedavisi yapıldı. Semptomlar 10 gün içerisinde belirgin bir şekilde azaldı.

Tartışma

Tiamin hücrenin enerji metabolizmasında Krebs siklusu ve pentoz fosfat yolu enzimlerinden pirüvat dehidrogenaz, alfa-ketoglutarat dehidrogenaz ve transketolaz için önemli rolü olan bir kofaktördür. Karbonhidrat ve pek çok amino asidin son metabolizmasında kullanıldığından dolayı, eksikliği durumunda nöromusküler, kardiyovasküler ve gastrointestinal sistemde pek çok bozukluklar ortaya çıkmaktadır. Tiamin eksikliği sonucunda serebral enerji metabolizmasındaki bozulma ile medial talamus, periakuaduktal gri cevher, korpora mamillaris ve hipotalamusta nekroz ile beyin hasarı gelişmektedir (11). Makroskopik ve mikroskobik bulgular hastalığın evresine ve lezyonların yaygınlığına göre değişir Erken dönemde ödem ve perivasküler eritrosit ekstravazasyonu ile parankim içinde mikrohemorajiler saptanır Bir iki gün içerisinde endotelyal hücrelerde hipertrofi ve 3- 4. günde astrositik reaksiyon başlar ve sıklıkla miyelin yıkılır. Bu değişiklikler 7-10. günde en üst düzeye ulaşır. WE'de klinik bulgular, peteşiyal kanamalar, reaktif ödem, astrositik gliozis ve demiyelinizasyon sonucu gelişir. Konfüzyon, korpus mamillare, hipotalamus ve periventriküler talamusun tutulumuna bağlıdır Oftalmopleji ve ataksi ise akuaduktus çevresindeki ve 4. ventrikül tabanındaki gri madde tutulumu ile oluşur (6).

Wernicke ensefalopatisinin erişkinde en sık nedeni alkolizmdir. Bunların dışında etiyolojide sık diyaliz, hiperemezis, gastrik by-pass cerrahisi, uzamış açlık, uzun süreli intravenöz beslenme, insan immün yetmezlik virüsü (HIV) taşıyan hasta grubu ve diğer tiamin absorbsiyonunda bozulmaya yol açabilecek durumlar sayılabilir (5,7,11). Pediatrik popülasyonda ise en sık neden malignitelerdir (11). Klasik klinik triad nistagmus ve lateral rektus kası felci gibi okülomotor anormallikler, yürüyüş ataksisi ve konfüzyon ile karakterizedir (1-9). Ancak bu bulguların tamamı hastaların sadece %10-20 oranında az bir kısmında görülmektedir (10). Bizim olgumuzda bu klinik bulguların tamamı mevcuttu.

Wernicke ensefalopatisinin tipik tutulum alanları korpus mamillare, 3. ve 4. ventrikülün periventriküler bölgeleri, tegmentum, medial talamus, hipotalamus ve periakuaduktal gri cevherdir (1,2,5,6,8,9,11). Atipik olarak serebellum, serebellar vermis, kraniyal sinirlerin nükleusları, kırmızı nükleus, dentat nükleus ve serebral korteks tutulumu görülebilir (3,8,9,11). Atipik tutulum alanları özellikle non-alkolik WE'de görülür (8,9,11). Belirtilen bu tutulum alanlarında MRG'de T1 A görüntülerde hipointens, T2 A ve FLAIR görüntülerde hiperintens sinyal değişikliği izlenir. Difüzyon görüntülerde difüzyon kısıtlanması; kontrastlı incelemede ise kan-beyin bariyerinin bozulmasına bağlı olarak değişik derecelerde patolojik kontrast tutulumları saptanır (1,2,5,6,8,9,11). Bizim olgumuzda tipik tutulum alanlarına ek olarak konveksitede frontal ve parietal korteks, bilateral kaudat ve lentiform nükleusta, serebellar vermis ve hemisferlerin hemen tamamında difüzyon kısıtlanması, T2 A ve FLAIR incelemede sinyal artışı ve kontrast sonrası incelemelerde patolojik kontrast tutulumları saptandı. WE'de olgumuzda görüldüğü gibi yaygın tutulum ender görülmektedir.

Sonuç olarak, WE alkolizm dışında da birçok nedene bağlı olarak gelişebilir. Ciddi mortalite ve morbidite riski taşıması ve tiamin tedavisi ile hızlı düzelme olması nedeniyle riskli grupların tanınması ve tedaviye erken başlanması önemlidir.