ÖZET

Primer hiperparatiroidizmin (PHP) en önemli nedeni paratiroid adenomlarıdır. Serum kalsiyum ve parathormon yüksekliğinin bir arada olması tanıyı koydurur. Paratiroid adenomları nadir olarak mediastende yerleşebilir. Primer hiperparatiroidinin kesin tedavisi paratiroidektomidir. Kemik ağrıları, karın ağrısı, yorgunluk ve böbrek taşı hikayesi olan elli yedi yaşında kadın hastanın laboratuvar bulgularında paratiroid hormonu ve serum kalsiyum yüksekliği tespit edildi. Teknesyum-99m (Tc-99m) metoksi isobutilisonitril sintigrafisi ile anterior mediasten yerleşimli ektopik paratiroid adenomu tespit edildi. Parsiyel median sternotomi ile adenom cerrahi olarak çıkarıldı. Serum kalsiyum ve parathormon düzeyleri postoperatif üçüncü günde normal değerlerine döndü. Hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi.

Giriş

Primer hiperparatiroidizm (PHP), genellikle boyun bölgesinde tiroid bezi çevresinde yerleşmiş paratiroid bezlerinin adenomundan kaynaklanır. Bunlarında %5-10’u ektopik yerleşimlidir ve bu adenomların %5’i mediastende, %95’i de timus içine lokalizedir. Tanı konduğunda %54 oranında hasta asemptomatik olsa da, %58’inde kemik ile ilgili bulgular vardır (1). Semptomatik olanlarda en sık bulgular ise halsizlik, yorgunluk, mental bozukluk, böbrek taşı ve mide ülserleridir. Olguların %85’inde PHP’nin en sık nedeni tek paratiroid adenomudur. Paratiroid adenomlarının en sık görüldüğü lokalizasyon boyun bölgesi olsa da, %25’e yakın olguda standart servikal yaklaşımlarla ulaşılamayan, mediastinal bölgenin daha derin lokalizasyonlarında olabilmektedir (1). Tedavisi cerrahidir ve adenomun çıkarılmasının hemen ardından elektrolit seviyeleri normale döner. Başarılı bir tedavi için, cerrahi öncesi ektopik paratiroid adenomların tespit edilerek tam lokalizasyonu saptanmalıdır.

Bu olguda ektopik olarak retrosternal lokalizasyonda yerleşmiş bir paratiroid hiperplazisinin paratiroid sintigrafisi ile saptandıktan sonra cerrahi eksizyonu sunulmaktadır.

Olgu

Elli yedi yaşında kadın hasta, karın ağrısı, dispne, yaygın kemik ağrıları, tekrarlayan nefrolitiyazis ve sık idrara çıkma şikayetleriyle iç hastalıkları kliniğine başvurmuş. Laboratuvar tetkiklerinde paratiroid hormon yüksekliği (647 pg/mL), kalsiyum yüksekliği (13,59 mg/dL) ve fosfor düşüklüğü (1,86 mg/dL) tespit edilmiş. Kan kalsiyum seviyelerini 12 mg/dL altına düşürmek için; kalsiyumdan fakir diyet, günlük yaklaşık dört litre hidrasyon ve diüretik tedavisi başlanılmış. Bu tedavi sırasında herhangi bir komplikasyonla karşılaşılmamış. PHP ön tanısı ile istenen tiroid ultrasonografisinde, her iki tiroid lobunun boyutları ve istmus kalınlığı normal olarak ölçülmüş ve nodül ya da paratiroid adenomu lehine sonografik bulgu saptanmamıştı. Bunun üzerine hastaya Technetium-99m (Tc-99m) MİBİ’nin SPECT çalışması yapılmış (Resim 1). Anterior mediastende ektopik paratiroid adenomunu düşündürür nitelikte yavaş wash out gösteren aktivite tutulumu görülmüştü. Hastanın çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde, arkus aorta anteriorunda retrosternal düzeyde 40x35x32 mm boyutlarında saptanan lezyonun, hiperparatiroidi tanılı olguda paratiroid adenomununu tek başına temsil edemeyeceği gibi timik patolojileride radyolojik olarak dışlayamayacağı görüldü (Resim 2). Fakat, paratiroid sintigrafisinde lezyonda görülen ektopik aktivite tutulumu nedeniyle ameliyat kararı alındı. Bu bulgularla hasta operasyona alınarak histopatolojik tanı ve tedavi amaçlı parsiyel median sternotomi yapıldı. Kitle total olarak çıkartıldı (Resim 3). Histopatolojik değerlendirme sonucu paratiroid adenomu olarak rapor edildi. Postoperatif 3. günde serum kalsiyum ve paratiroid hormon değerleri normal aralıklarına döndü. Hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi.

Tartışma

PHP, serum parathormon seviyelerinde yükseklik ile seyreden, sık rastlanan bir endokrin patolojisi olup her 500 kadında ve 2 000 erkekte bir görülmektedir (2). PHP nedenleri sıklık sırasına göre paratiroid adenomu (%80-90), paratiroid hiperplazisi (%10-20) ve paratiroid malignitesidir (%1) (3). Paratiroid adenomlarının en sık ektopik yerleşim yerleri timus, trakeaözofagial boşluk, karotis kılıfı, intratiroidal ve paraözofagial alandır. Timus içerisine yerleşimin etyolojik nedeni ise hem timus hem de paratiroid bezinin embriyolojik olarak 3. faringeal boşluktan köken almasındandır (4).

PHP, asemptomatik hiperkalsemi en sık rastlanan durum iken, semptomatik hastalarda iskelet sistemi, üriner sistem ve gastrointestinal sisteme ait semptomlar görülebilir. PHP’nin en fazla rastlanılan semptomu, güçsüzlük ve çabuk yorulmadır. Bu, nöromüsküler semptoma bağlı bir arazın belirtisi değildir. Hastalarda aynı zamanda psikiyatrik semptomlar da olabilir. Bu tip nonspesifik semptomatoloji bir kısım olgularda paratiroidektomi ile düzelebilirken, bazılarında da düzelme olmayabilir (5). Böbrek fonksiyonlarının geri dönüşümlü şekilde bozulması sonucu hipertansiyon, böbrek taşları, polidipsi ve poliüri görülebilir. Hastaların %15-20’sinde bu patolojiler mevcuttur. Nefrolitiazis veya ürolitiyazisle birlikte hiperkalsiüriye sık rastlanır (6). Olgumuzun da sol böbreğinde 3 cm taşı vardı.

Özellikle mediastinal yerleşim gibi ektopik paratiroid glandlarından kaynaklanan adenomların tespitinde kullanılacak radyolojik yöntemler, ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans ve paratiroidin Tc-99m MİBİ’nin SPECT sintigrafisidir (7). Olgumuzun Tc-99m MİBİ’nin SPECT sintigrafisinde ajanın paratiroid glandlarda dağılımı sırasında tiroid bezinden daha aşağı lokalizasyonda artmış aktivite tutulumu gözlenmişti. Toraks bilgisayarlı tomografide, anterior mediastende saptanan lezyonun paratiroid adenomu yanında timik patolojileride içereceğinden radyolojik olarak ayrım yapılamamıştı.

Cerrahi olarak tercih edilecek yöntem ektopik yerleşmiş adenomun lokalizasyonuyla ilişkilidir. Özellikle anterior mediastende timus üzerinde veya daha alt seviyede yerleşmiş lezyonlar için sternotomi gerekebilir (8). Anterior veya posterior yerleşimli lezyonlar için video yardımlı torakoskopik cerrahi (VYTC) diğer bir seçenektir (9). Daha az postoperatif ağrı, cerrahi sonrası artmış konfor, aynı derecede etkili cerrahi VYTC ile sağlanabilir. Ancak VYTC da tecrübe gerektirir ve adenom kapsülünün yırtılmadan çıkarılması gerektiğinden dikkatli yapılmalıdır (9). Yeterli VYTC tecrübemiz olmadığından biz olgumuzda parsiyel median sternotomiyi tercih ettik.

Sonuç

Paratiroid adenomlarında cerrahi en etkili tedavi seçeneğidir ve nadir de olsa glandların ektopik yerleşebileceği göz ardı edilmemelidir. Cerrahi başarı ise büyük oranda bezin lokalizasyonunun preoperatif belirlenmesine ve cerrahi deneyime bağlıdır.

Yazarlık Katkıları

Hasta Onayı: Çalışmama dahil edilen hastadan bilgilendirilmiş onam formu alınmıştır, Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir, Çıkar Çatışması: Yazar bu makale ile ilgili olarak herhangi bir çıkar çatışması bildirmemiştir, Finansal Destek: Çalışmam için hiçbir kurum ya da kişiden finansal destek alınmamıştır.