ÖZET

Pigmente villonodüler sinovit (PVNS) nadir görülen, benign ancak lokal agresif bir tümördür. Sinovial membranın proliferasyonu ile karakterizedir, ancak tendon kılıfları ve bursalarda da görülebilir. Klinik olarak soliter lezyonlar eklemde serbest cismi düşündüren sıkışma veya kilitlenme ile bunu takip eden efüzyon bulguları verir, diffüz lezyonlarda ise ağrı ve kronik şişlik mevcuttur. Yazımızda asetabulumda kistik lezyon nedeniyle takipli olan, kalça ekleminde ileri derecede osteoartrit ve buna bağlı ağrı şikayeti nedeniyle total kalça artroplastisi uygulanan, intraoperatif farkedilen ilginç PVNS olgusunu litelatür eşliğinde sunduk.

Giriş

Pigmente villonodüler sinovit (PVNS) sinovial membranın proliferasyonu ile karakterize nadir görülen, benign ancak lokal agresif bir tümördür (1). Tendon kılıfları ve bursalarda da görülebilir. Amerika’ da yılda 1,8/1,000.000 olgu bildirilmiştir (2). PVNS’nin görüldüğü yaş aralığı 6-82, ortalama yaş 35 olarak bildirilmiştir (3). En sık diz ekleminde nadiren de diğer eklemlerde görülür. PVNS genellikle diffüz, nadiren soliter lezyon olarak görülür (4). Mikroskopik incelemede; hiperplastik sinovial doku, dev hücreler, köpük hücreleri ve hemosiderin depozitleri görülür. Klinik olarak soliter lezyonlar eklemde serbest cismi düşündüren sıkışma veya kilitlenme ile bunu takip eden efüzyon bulguları verir. Diffüz lezyonlarda ise ağrı ve kronik şişlik mevcuttur. Tanıda direkt grafi ve magnetik rezonans görüntüleme (MRG) kullanılır. Tedavi seçenekleri eksizyon, sinoviektomi, radyasyon terapi, radyoizotop sinoviektomi, artroplasti ve artrodezdir. Tedavi sonrası nüks sık gözlenmez.

Olgu

Elliyedi yaşındaki bayan hasta sağ kalçada ağrı şikayeti nedeniyle başvurdu. Yaklaşık iki yıldır sağ asetabulumda kistik lezyon nedeniyle takipte olan hastanın hikayesinde ağrısının arttığı, sabahları kalçasında sertlik oluştuğu ve yürümede güçlük çektiği öğrenildi. Fizik muayenede sağ kalça hareketlerinin ağrılı ve kısıtlı olduğu görüldü. Nöromotor ve vasküler muayene doğaldı. Obez olan hastanın hipertansiyon dışında ek hastalığı yoktu. Direkt grafide sağ asetabulumda yaklaşık 0,5*1 cm’lik düzgün kenarlı kistik lezyon ve kalça ekleminde ileri derecede osteoartritik değişiklikler (eklem aralığında ileri derecede daralma ve skleroz) mevcuttu. MRG incelemesinde sağ asetabulumda yaklaşık 0,5*1 cm’lik düzgün kenarlı homojen karakterde benign lezyon ile uyumlu görüntü mevcuttu.

Hastaya mevcut bulgularla total kalça artroplastisi planlandı. İntraoperatif femur başıyla boynun birleştiği alanda posteriorda sedefi beyaz renkte kemiğe sapla tutunmuş yaklaşık 4,5*3*1 cm boyutlarında villöz tarzda lezyon gözlendi. Trokanter minörün yaklaşık 1 cm proksimalinden trokanter majore uzanan osteotomi yapılarak lezyon ve proksimal femur patolojiye gönderildi (Resim 1, 2). Total kalça artroplastisi uygulanan hastanın postoperatif takiplerinde komplikasyon gelişmedi ve önerilerle taburcu edildi. Pigmente villonoduler sinovit şeklinde raporlanan patolojik spesmenin mikroskopisinde; kollajenden zengin fibroblastik proliferasyon zemininde yoğun vasküler proliferasyon, hemosiderin yüklü makrofajlar, aktif fagositoz yapan histiosit kümeleri, düzensiz dağılım gösteren osteoklast tipi dev hücreler ve yer yer villöz proliferasyonlar izlendi (Resim 3). Yaklaşık bir yıllık takiplerinde nüks gözlenmeyen hastamız sağlıklı ve ağrısız şekilde yaşamına devam ediyor.

Tartışma

Pigmente villonodüler sinovit (PVNS) sinovial membranın proliferasyonu ile karakterize nadir görülen, benign ancak lokal agresif bir tümördür (1). Tendon kılıfları ve bursalarda da görülebilir. İlk olarak 1941 yılında Jaffe ve ark. (5) tarafından bildirilmiştir. Amerika’da yılda 1,8/1,000.000 olgu bildirilmiştir, bu olguların %15’ inde de lezyon kalça ekleminde görülmüştür (2,6). PVNS yaşamın genellikle üçüncü ve dördüncü dekadında görülür (7,8). Kadınlarda daha sık görüldüğü bildirilmiştir (9). En sık diz ekleminde (%80), ikinci sıklıkta kalça ekleminde (%16) nadiren de diğer eklemlerde görülür (10). Ekstraartiküler tutulum da bildirilmiştir (7). PVNS genellikle diffüz, nadiren soliter lezyon olarak görülür (4).

Olgumuz 57 yaşında bayan ve lezyon kalça eklemindedir.

Travma, inflamasyon, neoplazi, hemorajik efüzyon ve lipid metabolizma bozuklukları her ne kadar etken olarak gösterilse de etiyoloji net değildir (11). Kanagawa ve ark. (12) minör travma sonrası dizde lokal PVNS olgusu bildirmişlerdir. Bunting ve ark. total diz artroplastisinden 12 ay sonra, Ma ve ark. ise total kalça artroplastisinden 14 yıl sonra PVNS olgusu bildirmişlerdir (11,13). Bu açıdan da cerrahinin proliferasyona neden olabileceği düşünülebilir. Olgumuzda etken olarak eşlik eden osteoartrit-enflamasyon ve asetabulumda kistik lezyon mevcuttur, bu açıdan olgumuzu farklı kılmıştır.

Klinik olarak soliter lezyonlar eklemde serbest cismi düşündüren sıkışma veya kilitlenme ile bunu takip eden efüzyon bulguları verir. Diffüz lezyonlarda ise ağrı ve kronik şişlik mevcuttur. Lezyon genellikle tek eklemdedir (14). Ancak literatürde bilateral eklem tutulumları da bildirilmiştir (15). Olgumuzda lezyon tek eklemde ve soliterdi. Takipli olan olgunun klinik olarak artan ağrısı ve hareket kısıtlılığı ilerleyen osteoartritik bulgularla ilişkilendirilmiştir. Ayrıca asetabulumdaki kistik lezyonda da radyolojik olarak farklılık gözlenmemiştir. PVNS’e ise cerrahi sırasında saptanmıştır ve preoperatif dönemde ağrı etiyolojisinde düşünülmemiştir.

Klasik radyolojik bulgular periartiküler yumuşak dokuda şişlik, eklemde efüzyon ve erozyondur. MRG’de hemosiderin depositlerinin neden olduğu düşük sinyal intensitesi PVNS tanısında karakteristik bulgudur (16). Hikaye, klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgular tanıda ve ayırıcı tanıda yardımcıdır. Olgumuzda radyolojik olarak asetabulumdaki kistik lezyon ve kalça ekleminde osteoartrite ait bulgular gözlendi, ancak PVNS’ye ait bulgu gözlenmedi. İntraoperatif farkedilen lezyon bu açıdan ilginçtir.

Sinovial kondromatozis, kristal sinovit, sinovial hemanjiom, sinovial sarkom, romatoid artrit, osteoartrit, gut artriti, enfeksiyon,ailesel akdeniz ateşi ve hemosiderin depositleri içeren diğer kan hastalıkları PVNS ayırıcı tanısında yer alır (7). PVNS’de kesin tanı lezyondan alınan biopsi ile konulur.

Mikroskopisinde fibröz stroma, hemosiderin depozitleri, proliferatif kollagen nodülleri ve sinovial membranda multinükleer dev hücreler görülür (14). Histopatolojik bulgular litelatür ile uyumlu olarak PVNS’yi desteklemektedir.

Tedavide konservatif ve cerrahi yöntemler kullanılabilir. Konservatif tedavi analjezik ve antienflamatuvar desteği içeren medikal tedavi ile eklem hareket genişliğini arttıran fizik tedavidir (2). Cerrahi tedavi ise soliter lezyonlarda eksizyon, diffüz lezyonlarda semptomatikse tedavi seçenekleri sinoviektomi, artroplasti ve artrodezdir. Eksizyon ve sinoviektomi açık veya artroskopik olarak uygulanabilir. Artroskopik yaklaşım hastalar tarafından daha iyi tolere edilir ve iyileşme hızlıdır, açık cerrahi özellikle diffüz lezyonlarda düşük rekürrens oranlarına sahiptir (17). Eşlik eden kemik lezyonlarında dikkatli küretaj ve greftleme uygulanabilir. Radyasyon terapi ve radyoizotop sinoviektomi de iyi sonuçlar vermektedir (18). Ancak eklemde sertlik ve femur kırığı radyasyon tedavisi komplikasyonları olarak bildirilmiştir. Eklemde ileri derecede hasar olan ileri yaş olgularda sinoviektomi ile kombine artroplasti uygulanabilir. Eklemde ileri derecede hasar olan genç hastalarda ise resurface protezler mükemmel bir tedavi seçeneğidir (19). PVNS’de tedavi sonrası nüks sık gözlenmez. Elliyedi yaşındaki olgumuza ileri derecede osteoartritik bulguları nedeniyle total kalça artroplastisi uygulanmıştır ve yaklaşık bir yıllık takiplerinde nüks gözlenmemiştir.

Sonuç olarak kalça ağrısı nedenleri arasında PVNS akla gelmeli ve diğer lezyonlara eşlik edebileceği akılda tutulmalıdır. Tedavide lezyonun tipi, hastanın yaşı ve ek patolojiler göz önünde bulundurulmalıdır. Tedavi sonrası sık gözlenmese de nüks açısından hastalar bilgilendirilmeli ve uygun aralıklarla takip edilmelidir.