ÖZET
Pulmonerinflamatuarpsödotümör nadir görülen, etiyolojisi bilinmeyen proliferatif bir lezyondur. Tüm pulmoner tümörlerin %0.7-1’ini oluşturur. Bu neoplastik olmayan bir süreçtir ve inflamatuar hücrelerin düzensiz büyümesi ile karakterizedir. Daha çok çocuk ve genç erişkinlerde görülür ve tesadüfen saptanır. Öksürük, göğüs ağrısı yakınmalarıyla başvuran elli yaşındaki erkek hastanın toraks bilgisayarlı tomografisinde, sol alt lob posteriorsegmentte düzgün sınırlı 38x44 mm boyutunda bir lezyon tespit edildi. Hastaya tanı ve tedavi amacı ile sol posterolateraltorakotomi yapıldı ve alt lobdaki kitle çıkartıldı. Patoloji sonucu inflamatuarpsödotümör olarak raporlandı. Olgumuzu nadir görülmesi nedeni ile literatür bilgileri eşliğinde sunduk.
Giriş
Pulmonerinflamatuarpsödotümör (PİP) nadir görülen, etiyolojisi bilinmeyen, genellikle saldırgan özellikler taşımayan tümöral lezyonlardır. Tüm pulmoner tümörlerin %0,7-1’ini oluştururlar ve inflamatuar hücrelerin düzensiz çoğalması ile karakterizedirler (1-3). Bu benign oluşumlar sıklıkla akciğerde saptanmakla birlikte, klinik bulgularının ve görüntüleme özelliklerinin özgül olmaması nedeniyle tanısı ancak histopatolojik olarak konabilir (3). Altı yıldır öksürük ve göğüs ağrısı şikayetleri olan elli yaşındaki erkek hastanın, ameliyat edilen sol akciğerindeki kitle lezyonu inflamatuarpsödotümör olarak raporlandı. Olguyu nadir olması nedeniyle literatür bilgileri eşliğinde sunduk.
Olgu
Elli yaşında erkek hastada, altı yıldır devam eden öksürük ve göğüs ağrısı şikâyetleri vardı. Özgeçmişi ve soy geçmişinde bir özellik olmayan hastanın solunum muayenesi normal idi. ESR 16 mm/saat, hemoglobin 13.6 g/dL, lökosit 8.38×109/L ve CRP 0.18 mg/dL idi. Diğer serum hematolojik ve biyokimyasal tetkikleri normaldi. Balgam mikroskopisi, kültür ve sitolojik incelemesinde bir özellik yoktu. Solunum fonksiyon testinde (SFT) FVC %82, FEV1 %100, FEV1/FVC %123 idi. Posteroanterior akciğer grafisinde (PA), sol akciğer alt lobda düzgün kenarlı 4x4 cm boyutlarında hipodens alan görüldü (Resim 1). Bunun üzerine hastaya toraks bilgisayarlı tomografi (BT)istendi. Sol alt lob posteriorsegmentte düzgün sınırlı 38x44 mm boyutunda dansitesi 15-20 HU arasında değişen lezyon görüldü (Resim 2). Tüm abdominalultrasonografik incelemesinde bir özellik görülmedi. Bu bulgular ışığı altında olgumuza tanı ve tedavi amaçlı torakotomi planlandı. Hasta genel anestezi altında çift lümenliendobronşial tüp ile entübe edildi. Sol yan yukarı gelecek şekilde yatırılıp kas koruyucu torakotomi ile toraksa girildi ve makroskopik olarak alt lob süperiorsegment yerleşimli, etraf dokudan sınırları belirgin olarak ayrılan 4x4 cm boyutlarında solid kitle palpe edildi. Kitleden çalışılan “frozensection” patoloji sonucu inflamatuarpsödotümör olarak geldi. Kitle üzerinden pnömotomi yapılarak akciğer parankimindenküntdiseksiyonlarla lezyon enükle edildi. Kavite devamlı sütürlerle kapitone edilerek kapatıldı. Mikroskopik inceleme sonucunda, plazma hücreleri ve lenfositlerin hakim olduğu, inflamatuar hücrelerin yanı sıra kollajen ve fibroblastlardan meydan geldiği (Resim 3) bildirildi. İmmünohistokimyasal çalışmada CK7 ve TTF-1 ile boyanma izlenmedi. EMA plazma hücrelerinde, CD68 histiyositik hücrelerde pozitifti. Vimentin yaygın pozitif olarak görüldü. CD31, CD34 ve SMA damar endotel ve duvarlarında pozitif, S100 negatif ve Ki67 skoru çok düşüktü. EZN boyamada basile rastlanmadı. Postoperatif dönemi sorunsuz geçen hasta, dört gün sonra hastaneden taburcu edildi. Halen klinik takibimiz altında olan hastada altı aydır nüks görülmedi.
Tartışma
inflamatuarpsödotümörler akciğerin nedeni bilinmeyen benign tümörleridir. Plasma hücreli granüloma, asmasitoma, ksantoma, solitermasthücreli,tümör, benignfibrözhistiyositoma, psödoneoplastikpnömoni, fibroksantoma sinonimleridir (4). Bu terimlerin pek çoğunun neoplastik süreçleri çağrıştırması nedeniyle tam olarak uygun olmadığı, neoplastik olsun ya da olmasın kitlelerin tümör şeklinde adlandırılmış olmaları nedeniyle psödotümör tanımının karışıklığa yol açabileceği düşünülebilir. Bununla beraber inflamatuarpsödotümör terimi yaygın kabul görmüştür. Etiyopatogenez henüz tam olarak aydınlatılamamış olmakla birlikte, immünolojik reaksiyonun, kolesterol metabolizma bozukluklarının veya inflamatuar onarım süreci ile ilişkili olabileceği belirtilmiştir (1). Olguların üçte birine yakın kısmında alt solunum yollarına ait enfeksiyon öyküsü bulunmaktadır. Cinsiyet farklılığı olmadığı gibi %42’sinin 20 yaşın altında olduğu vurgulanmıştır (4). Bizim olgumuz elli yaşında ve altı yıldır kronik öksürük ve göğüs ağrısı şikâyetleri vardı. Özgeçmişinde bir özellik yoktu.
PIP çocuklarda akciğerde en sık görülen kitle lezyonu olup bu yaş grubundaki benign akciğer tümörlerinin yaklaşık yarısını oluşturmaktadır (5). Klinik seyir genellikle asemptomatik olmakla birlikte öksürük, hemoptizi, dispne, ateş şeklinde özgül olmayan semptomlar saptanabilir (1,5).
Hastalık akciğere sınırlı değildir, beyin ve karaciğer gibi organlarda da görülebilir. Cerfolio yaptığı klinik çalışmada akciğerde görülme oranını binde dört olarak bildirmiştir (2). Hastamızda yapılan taramalarda akciğer dışındaki organlarda tutulum görülmedi.
Operasyondan önce SFT, üst abdomen ve toraks BT, karaciğer fonksiyon testleri diğer organlarda olabilmesi nedeni ile sistemik taramalar yapmak gerekir. BT ve MR görüntüleme asıl olarak hastalığın yaygınlığının belirlenmesinde yararlıdır. Olgumuzda öncelikle çekilen PA akciğer grafisi sonrasında toraks BT istenmiş ve tarama amaçlı tüm abdominal USG çekilmişti. Maliyet ve zaman açısından MR görüntülemeye gerek olmadığına karar verilmişti. PİP daha çok sağ akciğerde olmak üzere genellikle alt lob tutulumu göstermekte olup radyografik olarak periferik yerleşme eğilimi gösteren, soliter, yuvarlak veya oval şekilli, keskin sınırlı, lobüle kenarlı kitle şeklinde saptanır (3,5,6). Bizim olgumuzun akciğer filminde sol alt zonda yerleşimli 4x4 cm boyutlarında düzgün sınırlı kitle imajı mevcuttu.
İnflamatuarpsödotümörler akciğerde nadiren bilateral ve çok sayıda nodül olarak görülebilirler (2). Tanıda ince iğne aspirasyon biyopsisi nadiren yararlıdır, çünkü malign tümörlerin etrafında da inflamatuar süreç gelişebilmektedir (7). Cerrahi, hem kesin tanının ortaya konması hem de tam tedavi için seçilecek en iyi yöntemdir. Tümör tam olarak çıkartılabiliyorsa kama (wedge) rezeksiyon yeterlidir, gerektiğinde lobektomi, pnömonektomi yapılmalıdır (2). Bizim olgumuzda, radyolojik taramalar sonucunda başka yerde lezyon olmadığı görülüp, hem tanı hem de tedavi amacıyla torakotomi kararı alındı. Kitle rezeksiyona ihtiyaç duyulmadan kama rezeksiyonla çıkartıldı.
Hastalığın prognozu iyi olmakla beraber çoğu seride düşük oranda nüksten bahsedilmektedir (8). Olgumuzdaki altı aylık klinik takiplerimizde nüks görülmedi. Cerrahi dışı tedaviler arasında; radyoterapi, kemoterapi ve steroid tedavisi yer almaktadır. Bu tedavi şekilleri, tam olmayan cerrahi rezeksiyonda, birden fazla lezyonun olduğu durumlarda, postoperatif tümör rekürrensinde ve rezeksiyonun kontrendike olduğu durumlarda uygulanmaktadırlar (9).
Etiyolojisi çok iyi bilinmeyen ve otoimmün reaksiyonlar ile ilintili olabileceği vurgulanan memenin granülamatözmastiti, inflamatuarpsödotümör olguları gibi steroid ve rezeksiyonla tedavi edilmektedir (10).
Sonuç olarak akciğerde inflamatuarpsödotümör, nadir görülen tekrarlama potansiyeli düşük ve iyi prognozlu tümörlerdir. Cerrahi, hem kesin tanının ortaya konması hem de tam tedavi için seçilecek en iyi yöntemdir.
Yazışma Adresi/AddressforCorrespondence: Erkan Akar
Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Bursa, Türkiye
E-posta: [email protected]
Geliş Tarihi/Received: 06 Mart 2013 Kabul Tarihi/Accepted: 20 Mart 2013