ÖZET

Amaç:

Paroksismal noktürnal hemoglobinüri (PNH) tromboz, Budd-Chiari sendromu, böbrek yetmezliği, impotans, pulmoner hipertansiyon (pHT) gibi çeşitli hastalıklara sebebiyet verebilen klonal bir hastalıktır. PNH’nin prezentasyonu sessiz olabileceğinden, aplastik anemi, Miyelodisplastik sendrom, açıklanamaya sitopeniler ve tromboz gibi çeşitli durumlarda PNH klonu taranması önerilmektedir. İdiyopatik pHT’si olan hastalarda PNH klonu prevalansı ise bilinmemektedir. PNH’li hastalarda pHT hastalığın ilk bulgusu olabileceğinden, pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda PNH klonu prevelansını belirlemek amacıyla bir çalışma tasarladık.

Yöntemler:

pHT’si olan toplam 45 hastada florasanla konjuge proaerolizin yöntemiyle PNH klonu tarandı.

Bulgular:

Kırk beş hastanın yalnızca ikisinde başlangıç laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyi normalin üzerindeydi. PNH klonu hiçbir hastada saptanmadı.

Sonuç:

LDH düzeyi normal olan pHT hastalarında PNH klonu taranması gerekli görülmemiştir.