ÖZET
İyi huylu vasküler tümörler, mediastende nadir olup mediastinal hemanjiyom aralarında en sık görülenidir. Bununla birlikte, tüm mediastinal tümörler içerisinde sıklığı %0.5’ten azdır. Mediastinal hemanjiyom tipik olarak genç yaş grubunda görülür. Yaklaşık %75’i 35 yaştan önce ortaya çıkar. Bu tümörler genelde iyi sınırlıdırlar ve nadiren invazif davranış gösterirler. Hastaların çoğunda görülen semptomlar kitlenin çevre mediastinal yapıları kompresyona uğratmasına bağlı olarak ortaya çıkar. Sırt ağrısı ve öksürük şikayetleri olan yetmiş yaşındaki kadın hastanın, mediasten ile ilişkili kitlesi torakotomi ile total eksize edildi. Patoloji sonucu kavernöz hemanjiyom olarak raporlandı. Nadir görülmesi ve geç fark edilmesi nedeni ile olgu, toraks bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme bulguları eşliğinde sunuldu.
Giriş
Mediastinal kavernöz hemanjiyom nadir rastlanan bir benign patolojidir. Sıklıkla posterior mediastende yerleşmekte olup, komşuluk oluşturduğu anatomik yapılara yaptığı basıya bağlı olarak semptomlar oluşturabilmektedir (1). Nadir görülmesi ve geç fark edilmesi nedeni ile olgu, toraks bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) bulguları eşliğinde sunuldu.
Olgu Sunumu
Yetmiş yaşında kadın hasta göğüs cerrahi polikliniğine, iki yıldır devam eden sırt ağrısı, öksürük ve nefes darlığı yakınması ile başvurdu. Hastanın özgeçmişinde sekiz yıldır hipertansiyon hastalığı mevcut idi. Fizik muayenesinde bir özellik yoktu. Olguya postero-anterior akciğer filmi (PA-akciğer), solunum fonksiyon testi (SFT), ekokardiyografi (EKO), toraks BT ve MRG incelemesi yapıldı. Rutin kan tetkikleri istendi. Laboratuvar incelemelerinde bir özellik yoktu. EKO’da ejeksiyon fraksiyonu %54-75 olarak bulundu. Asendana ortada genişleme, dejeneratif aort ve mitral kapak hastalığı tespit edildi. SFT’de bir özellik yoktu. PA-akciğer grafisinde sağ parakardiyak alanda şüpheli kitle imajı veren lezyon görülmesi üzerine toraks BT çekildi. Toraks BT’de sağ inferior hiler düzeyde bronkovasküler perihiler lokalizasyonda 5.5x5 cm boyutunda, hafif lobüle şekilli, düzgün konturlu, hipodens, belirgin kontrastlanma göstermeyen ve mediastinal plevra ile ilişkili solid lezyon izlenmekte idi (Resim 1). Ayrıca lezyon komşuluğunda mediastende kollateral vasküler yapıların varlığı dikkat çekiciydi. Kitlenin damarsal yapılarla ilişkisini belirlemek için MRG istendi. MRG’de, sağ akciğer hilusu kaudal kesiminde lob ve segment bronşları anteromedial komşuluğunda, 5.4x5x4.4 cm boyutunda, T1 sekanslarda hipointens ve T2 sekanslarda hiperintens, kontrast sonrası boyanma özelliği gösteren kitle lezyonu izlenmekteydi (Resim 2). Bronkoskopi yapılan hastada, endobronşiyal lezyon veya dış bası izlenimi görülmedi. Olguya öncelikle video yardımlı toraks cerrahisi (VATS) planlandı. Hasta çift lümen endotrakeal tüp ile entübe edilip sağ dekübit pozisyonunda yatırıldı. Tek port ile toraksa girildi. Mediastinal plevrayı invaze eden solid ve kistik komponetli lobülasyon oluşturan kitle görüldü. Kitlenin aspirasyonunda hemorajik mayi geldi. Mediastinal invazyon nedeniyle rezeksiyon yapılamadı ve torakotomiye geçildi. Posterolateral torakotomi yapıldı, kitle mediastinal yüzden total olarak eksize edildi (Resim 3). Histopatolojik değerlendirmede malignite bulguları görülmedi, cerrahi rezeksiyon sınırı benign idi. Patolojik tanısı kavernöz hemanjiyom olarak raporlandı. Hasta operasyon sonrası yedinci gününde taburcu edildi.
Tartışma
Mediastinal hemanjiyom yüksek vaskülarizasyon gösteren benign bir tümördür. Bütün yaş grubunda görülmesine rağmen hastaların %50’si yirmili yaşların altındadır (1). Oldukça nadir olup Grosfeld ve ark. mediastinal kitleli 196 çocuktan sadece birinde hemanjiyom bildirmişlerdir (2). Mediastende gelişmeleri bütün mediastinal tümörlerin %0.5’den daha az görülürler. Şimdiye kadar, anterior veya posterior mediastende lokalize olmuş mediastinal hemanjiyomlu vaka sayısı 125 olarak rapor edilmiştir (1).
Mediastende kitlenin basısına bağlı göğüs ağrısı, nefes darlığı gibi özgül olmayan belirtiler, nadiren disfaji, vena kava süperior sendromu ve interspinal kanal basısına bağlı nörolojik belirtiler gösterebilir. Fakat hastaların büyük bir çoğunluğu asemptomatiktir (1,3-6). Bizim olgumuz yetmiş yaşındaydı ve iki yıldır öksürük, sırt ağrısı ve nefes darlığı şikayetleri mevcut idi.
Tanıda düz grafi, toraks BT ve MRG kullanılabilir. Düz grafide görülebilen flebolitlerin, mediastinal hemanjiyomun spesifik bulgusu olduğuna inanılır, ancak %10 oranında görülebilir ve bu oran BT’de daha yüksektir. Ayrıca bu tümörlerde noktasal kalsifikasyonlar da görülebilir. Bu kalsifikasyonlar nonspesifiktir (4,5). Bizim olgumuzda BT’de noktasal kalsifikasyon mevcut değil idi. Mediastinal hemanjiyom kontrastsız BT’de sıklıkla heterojen, yuvarlak veya lobüle düzgün sınırlı, bazen çevre yapıları infiltre eden, yumuşak doku kitlesi şeklinde görülür. Kontrastsız BT’deki heterojen görünüm muhtemelen tromboze, nontromboze vasküler kanallar ve lezyonun stromal özelliğine bağlı olarak ortaya çıkar. BT’de lezyon içerisinde yağ dokusu görülmesi alışılmış bir bulgu değildir ve daha çok diğer mediastinal kitlelerde, özellikle de teratomda görülür. Kontrastlı BT’de hemanjiyom, olgumuzda da olduğu gibi, sıklıkla heterojen boyanma gösterir. İntravenöz bolus dinamik kontrast madde enjeksiyonu sonrası santralde belirgin heterojen boyanma en sık rastlanılan bulgudur. Boyanma derecesi genellikle komşu vasküler yapılara benzer. Flebolit görülmesi tümörün vasküler kökenli olduğunu düşündürebilir (4,5). MRG, özellikle posterior yerleşimli hemanjiyomların ekstradural yayılımında spinal kord ile ilişkisini göstermede oldukça yararlıdır. Ayrıca kontrast maddeye BT’den daha hassastır (5). Hemanjiyomlar spontan regrese olabilmekle birlikte transtorasik aspirasyon biyopsisinin hem tanı değeri düşük olduğu hem de kanama riski bulunduğundan dolayı, tanı ve tedavide cerrahi önerilmektedir. Cerrahi yöntem olarak hala posterolateral torakotomi standart yaklaşım olup, anterior ve posterior mediastinal tümörlerde sıklıkla VATS tekniği kullanılabilir (1,3). Genellikle iyi sınırlı olduklarından total olarak çıkarılabilirler. Olgumuzda öncelikle VATS yapılmış idi. Fakat kitlenin mediastinal plevra invazyonu olması nedeniyle rezeksiyon yapılamadı ve posterolateral torakotomi ile kitle total olarak çıkartıldı.
Bu tümörler, histolojik olarak yassılaşmış küboidal epitelyum tarafından sınırlandırılmış, birbiri ile ilişkili büyük vasküler aralıklardan oluşur ve değişik oranlarda yağ, miksoid, fibröz doku gibi stromal elemanlar ile fokal organize trombüs odakları içerirler. Trombüs flebolit gibi kalsifiye olabilir, CD-31 ile pozitif boyanırlar (Resim 4) (4,7). Tümör genelde iyi sınırlıdır, ancak gerçek bir kapsüle çok az rastlanır ve iğne biyopsisinde yüksek kanama riskine sahiptir. Bu tümörler nadiren invazif davranış gösterirler. Gerçek hemanjiyom her zaman benigndir; ancak hemanjiyoendotelyoma ve hemanjiyoperisitoma gibi malign vasküler tümörlerden histolojik olarak ayrımı yapılmalıdır (6).
Sonuç
Sonuç olarak, iyi huylu davranışları ve çoğunlukla asemptomatik klinik seyirlerine rağmen diğer akciğer lezyonlarının ayırıcı tanısında kavernöz hemanjiyomlar dikkate alınmalıdır. Kesin tanı ancak histopatolojik ve immünohistokimyasal inceleme ile yapılmalıdır.
Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Erkan Akar Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Bursa, Türkiye
E-posta: [email protected] Geliş Tarihi/Received: 08 Mayıs 2013 Kabul Tarihi/Accepted: 13 Haziran 2013 Erkan Akar Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Bursa, Türkiye E-posta: [email protected] Geliş Tarihi/Received: 08 Mayıs 2013 Kabul Tarihi/Accepted: 13 Haziran 2013