ÖZET
Schwannomlar periferik sinir kılıfı hücresi olan Schwan hücrelerinden gelişen iyi huylu nörojenik yumuşak doku tümörleridir. Retroperitoneal yerleşimli schwannomlar çok nadir görülürler. Genellikle kitle etkisine bağlı bir semptom oluşturana kadar farkedilmezler ve bu nedenle büyük boyutlara ulaşırlar. Bu olgu sunumunda abdominal rahatsızlık hissi ile başvuran ve bilgisayarlı tomografide dev retroperitoneal kitlesi saptanan 60 yaşındaki kadın hasta ele alınmıştır. Bilgisayarlı tomografi bulgularından yola çıkılarak başka bir ek görüntüleme veya biyopsi yapılmadan retroperitoneal schwannom ön tanısı alan hastada kitle, açık cerrahi yöntem ile total olarak eksize edilmiş ve ameliyat sonrası dördüncü günde komplikasyonsuz olarak taburcu edilmiştir. Histopatolojik incelemesinde schwannom ön tanısı doğrulanmıştır. Bu olgu eşliğinde, nadir görülen retroperitoneal bir tümörün radyolojik ve histopatolojik bulguları birlikte tartışılmıştır.
Giriş
Bir periferik sinir kılıfı tümörü olan schwannomlar, sıklıkla baş-boyun bölgesi ve ekstremitelere yerleşirler ve retroperitoneal yerleşimleri nadirdir (1). Genellikle benign olan bu tümörler nadiren de olsa malign transformasyon gösterebilirler (2,3).
Schwannomların retroperitoneal yerleşimli olanları, belirgin bir semptom oluşturmadan zaman içinde yavaş büyüme eğilimi gösterirler ve bu sebeple fark edildiklerinde genellikle büyük boyutlara ulaşmış olurlar. Nadir görülmeleri ve karakteristik radyolojik bulgularının olmayışı nedeniyle genellikle cerrahi yolla total eksizyon sonrasında tanı alırlar.
Bu yazıda, nadir bir retroperitoneal kitle nedeni olan schwannomun literatürde tanımlanmış radyolojik özellikleri bizim olgumuzdaki bulgularla karşılaştırılarak yeniden gözden geçirilmiş ve karakteristik histopatolojik bulguları ile radyolojik bulguları korele edilerek sunulmuştur.
Olgu
Altmış yaşında bayan hasta son iki aydır devam eden nonspesifik karın ağrısı yakınması ile genel cerrahi polikliniğine başvurdu. Öz ve soy geçmişinde özellik saptanmadı. Nörolojik ve dermatolojik muayenesinde anlamlı bir bulguya rastlanmadı. Laboratuar bulguları normal sınırlarda idi. Yapılan ultrasonografide sol üst kadran yerleşimli 19x15x9 cm’lik düzgün sınırlı heterojen kitle rapor edildi. Hastaya ayrıntılı inceleme için kontrastlı abdomen bilgisayarlı tomografi (BT) (GE Medical Systems, 64-kesit Lightspeed™ VCT Milwaukee, Wisconsin, ABD) incelemesi yapıldı. BT değerlendirmesinde sol paravertebral alandan anteriora doğru uzanarak pankreası, splenik veni ve ince bağırsak segmentlerini anteriora, mideyi ise superiora doğru iten, kapsüllü, 17x16x10 cm boyutlarında düzgün sınırlı, heterojen yapıda solid yumuşak doku kitlesi izlendi (Resim 1a-b-c). Kitle çevre dokulardan oldukça keskin bir sınır ile ayrılıyordu ve çevre yumuşak dokulara infiltrasyonu düşündüren bulgular yoktu. Kitlenin nöral foramenlere veya spinal kanala uzanımı saptanmadı. Kitle komşuluğundaki vertebral kemik korteksin bütünlüğü tamdı ve kemik medullasının dansitesi homojendi. Kitle heterojen kontrastlanma gösteriyordu ve duvarında kesintili ince çizgisel kalsifikasyonlar mevcuttu. Bu BT bulguları ile retroperitoneal kökenli nörojenik tümör; öncelikli olarak da retroperitoneal schwannom düşünüldü. Cerrahi eksplorasyon sırasında kitlenin iyi sınırlı olduğu, komşu yapılara yapışıklık veya infiltrasyon göstermediği görüldü. Retroperitoneal yerleşimli kitle kapsülü ile birlikte total olarak rezeke edildi (Resim 2a, b). Cerrahi sırasında veya postoperatif dönemde komplikasyona rastlanmayan hasta postoperatif dördüncü gününde taburcu edildi. Yapılan makroskopik incelemede kitlenin solid karakterde, sarımsı-beyaz renkte, nispeten homojen iç yapıda olduğu görüldü. Belirgin kistik nekrotik dejenerasyon odağı veya hemoraji saptanmadı. Mikroskopik incelemede schwannom için karakteristik olan hücreden zengin Antoni-A ve hücreden fakir Antoni-B alanlarının yanında Verocay cisimcikleri izlendi (Resim 3a, b). Sitolojik atipi veya nekroza rastlanmadı. İmmunohistokimyasal çalışmalarda hücre nükleus ve sitoplazmalarında S-100 ile kuvvetli pozitif difüz boyanma saptandı (Resim 3c). Olgunun bir yıl sonra kontrol amaçlı yapılan abdominal BT tetkikinde rekürren veya rezidü kitleye rastlanmadı.
Tartışma
Primer retroperitoneal kitlelerin ayırıcı tanısında, radyolojik olarak gaga (beak), hayalet organ, gömülmüş organ gibi işaretlerin yanı sıra vasküler kitlelerde -görülebiliyorsa eğer-besleyici arterin takip edilmesi yoluyla orijin aldığı organı saptamak mümkün olabilir. Burada sunulan olguda BT’de kitlenin herhangi bir retroperitoneal organ ile açıkça bir ilişkisi görülmemiştir. Retroperitoneal kitlenin konturları ve yayılım paterni, nekroz içerip içermediği (schwannom ve leiyomiyosarkom), yağ içerip içermediği de (lipom, liposarkom) ayırıcı tanıda ve tedavi yaklaşımında önem taşır. Retroperitoneal schwannomun tedavisi tam cerrahi eksizyondur ve preoperatif planlanmalıdır; rekürrens nadir olup %1-2 civarındadır (4,5).
Schwannomlar (nörilemmomlar) agresif olmayan yumuşak doku tümörleridir. Nadiren malign transformasyon gösterebilirler (2,3). Genellikle genç-orta yaş grubunda, kadınlarda ve sıklıkla baş-boyun bölgesinde ve ekstremitelerde saptanırlar (1). Retroperitoneal yerleşim nadir olup, tüm schwannomların %0,7-2,7’sini oluşturur (6). Retroperitoneal schwannomlar, bulundukları lokalizasyon nedeniyle sessiz ve yavaşça büyürler ve teşhis esnasında genellikle büyük boyutlara ulaşmış olurlar. Nitekim bizim olgumuz yaşlı olmakla birlikte diğer özellikler açısından uygunluk göstermekteydi.
Epinöryumdan oluşmuş gerçek bir kapsüle sahip olan schwannomlar, mikroskopik olarak bifazik paterne sahiptirler: Düzgün sıralanmış hücrelerin oluşturduğu hiperselüler komponent (Antoni-A) ve gevşek matrikse sahip miksoid hiposelüler komponent Antoni-B) (1). Nöral kılıf tümörlerinden olan hem schwannomlarda hem de nörofibromlarda, yavaş büyümeye bağlı olarak tümör içinde kanama, kist oluşumu, nekroz veya kalsifikasyon gibi dejenerasyona ait bulgular ortaya çıkabilir. Bu özellikler nörofibromlara göre schwannomlarda daha sık gözlenmektedir. Schwannomların bu şekilde nekrotik dejenerasyon alanları (hipodens alanlar) içeren varyantları retroperitoneal yerleşimlilerde sıktır ve “ancient” schwannom olarak adlandırılmıştır (7-9). Bizim olgumuzda ise tümör solid karakterde ve kistik alanlar içermiyordu. Bu nedenlerle ülkemizde endemik olarak görülen, izole retroperitoneal yerleşim de gösterebilen (10) hidatik kist ayrıcı tanıda dışlanabilir.
Schwannomlar, radyolojik olarak oval veya yuvarlak şekilli, düzgün sınırlı, enkapsüle, heterojen kontrastlanan kitlelerdir. Retroperitoneal schwannomlarda lokasyon değerlendirmesinde çevre dokuların hangi yöne deplase olduklarına dikkat etmek önemlidir. Bizim olgumuzda kitlenin, pankreası ve splenik veni anteriora itmesi retroperitonda lokalize bir kitle olduğunu gösteriyordu. Kitlenin oval şekilli olması ve düzgün bir kontura sahip olması ayırıcı tanıda destekleyici idi.
Periferik sinir kılıfı tümörleri için manyetik rezonans görüntülemede (MRG) “target” ve “fasikül” işaretleri tanımlanmıştır (8). Target işareti, T2-ağırlıklı görüntülerde tümörün santralinin hipointens (histopatolojik olarak Antoni-A), periferinin ise hiperintens (histopatolojik olarak Antoni-B) görülmesidir (7,8). Literatürde MRG için tanımlanan bu radyolojik-patolojik korelasyon BT için geçerli değildir. BT’de gevşek matrikse sahip dokular nispeten hipodens görülürken hiperselüler veya nukleus/sitoplazma oranı yüksek tümörler ise hiperdens bir görünüm oluşturmaktadır. Bizim olgumuzda yapılan BT incelemesinde, kitle içerisinde iç içe geçmiş hiperdens ve hipodens alanlar mevcuttu. Hipodens alanların kistik dejenerasyona karşılık gelmediği dansite ölçümlerinde ve histopatolojik incelemede nekrozun görülmeyişi ile doğrulandı. Dolayısıyla BT’de görülen bu hipo-hiperdens alanların MRG’de tanımlanan fasikül işaretinin bir karşılığı olabileceğini düşünmek yanlış değildir. Bu yazıda uygulanan radyolojik-patolojik bir korelasyon sayesinde retroperitoneal kitlelerin BT ile ayırıcı tanısında schwannoma lehine değerlendirilebilir.
Son yıllarda kullanıma giren çok kesitli BT’ler sayesinde, tümörlerin iç yapısını ve çevre yumuşak dokularla ve vasküler yapılarla ilişkilerini yüksek çözünürlükte göstermek mümkün olabilmektedir. Bizim olgumuzda kitle içerisinde, MRG’deki fasikül işaretinin bir karşılığı olan hipodens ve hiperdens alanlar, kitle duvarındaki ince kalsifikasyon ve kitlenin çevre dokulardan çok net bir sınır ile ayrıldığı, çok kesitli BT sayesinde görüntülenmiş ve bu bulgular sayesinde MRG’ye ihtiyaç duyulmaksızın ayırıcı tanı yapmak mümkün olmuştur. Ayrıca bu çok kesitli BT’ler ile elde edilen volümetrik görüntüleri farklı oblik düzlemlerde de oluşturmak mümkün olabilmekte bu da cerrahi planlamada yol gösterici olmaktadır.
Sonuç olarak, retroperitonda düzgün sınırlı ve dev boyutlu bir kitleye rastlandığında schwannom ayırıcı tanısında BT oldukça faydalı olabilir ve gereksiz geniş cerrahi rezeksiyon girişimini önleyebilir.
