ÖZET

Çölyak hastalığı (ÇH), alınan glutene karşı immün yanıtın oluşmasıyla karakterize ince bağırsağın otoimmün bir hastalığıdır. Bu yanıt villusların karakteristik zarar görmesine neden olup sonuçta malabsorbsiyon gelişir. ÇH’nin klinik bulgu ve belirtileri çocukluk veya yetişkin yaşamda başlayabilir. Bazı bireyler tamamen asemptomatiktir. Çölyak krizi potansiyel olarak ölümcül olabilen şiddetli ve akut başlangıçlı ÇH olanlar için kullanılan bir terimdir. Her ne kadar ÇH’de çeşitli intestinal dışı belirti ve bulgular olsa da, işitme ile ilgili çelişkili bildirimler de bulunmaktadır. Bu olguda malabsorbsiyon nedeniyle tetkik edilirken beraberinde hafif-orta düzeyde geçici ani sensorinöral işitme kaybı (SNİK) da saptanan çölyak hastası sunulmuştur.

Giriş

Çölyak hastalığı (ÇH), çeşitli gıdalarla alınan glutene karşı immün yanıtın gelişmesi sonucu ortaya çıkan ince bağırsağın otoimmün bir hastalığıdır. Bu yanıt karakteristik villus hasarına neden olup malabsorbsiyona yol açar (1). Çölyak krizi ise, ölümcül olabilen şiddetli ve akut başlangıçlı ÇH olanlar için kullanılan bir terimdir. Klinik olarak, şiddetli ishal, dehidratasyon ve hipokalemi, hipomagnezemi, hipokalsemi, hipoproteinemi gibi metabolik bozukluklar ile karakterizedir. İntestinal dışı organ tutulumu olabildiği bildirilse de işitme kaybı ile ilişkili çelişkili çalışmalar sunulmuştur. Ani işitme kaybı üç günden kısa sürede ortaya çıkan, odyolojik değerlendirmede birbirini takip eden 3 frekansta 30 dB’den fazla sensorinöral tip işitme kaybının olduğu klinik tablodur. Travma, enfeksiyonlar, intrakraniyal kitleler, multipl skleroz, otoimmün-metabolik hastalıklar ani işitme kaybına neden olabilmektedir. Burada malabsorbsiyon nedeniyle tetkik edilirken hafif-orta düzeyde ani sensorinöral işitme kaybı (SNİK) saptanan ve ÇH tanısı konan bir vaka sunulmuştur.

Olgu Sunumu

Yirmi üç yaşında kadın hasta bulantı, kusma, ishal, yürüyememe ve işitme kaybı şikayetleri ile polikliniğimize başvurdu. Tarafımıza başvurmadan yirmi gün önce düşük nedeniyle küretaj uygulanma öyküsü olan hastanın şikayetleri bu tarihten itibaren başlamış. Dış merkezde yapılan tetkiklerinde Na: 133 mmol/L (136-146), K: 1.8 mmol/L (3.5-5.1), CI: 104 mmol/L (98-106), kreatinin: 1.21 mg/dl (0.84-1.25), kalsiyum: 6.3 mg/dl (8.8-10.6) saptanan hastaya ayaktan medikal tedavi verilmiş. Mevcut olan bulantı, kusma, ishal şikayetlerine yürüyememe ve işitme kaybı eklenmesi üzerine hasta tarafımıza başvurdu. Hasta ileri tetkik ve tedavi amacıyla kliniğimize yatırıldı. Tetkiklerinde Na: 131 mmol/l (136-146), K: 2 mmol/l (3.5-5.1), Cl: 94 mmol/l (98-106), INR: 1,65 (0.8-1.2), total protein: 4.3 g/l (6.6-8.3), albümin: 2.3 g/l (3.5-5.2), Ca: 5.7 mg/dl (8.8-10.6), P: 2,5 mg/dl (2.5-4.5), Mg: 0.9 mg/dl (1.8-2.6) saptandı (Tablo 1). Hipokalemi, hipokalsemi, hipoproteinemi ve hipomagnezemisi olan hastanın PTH: 201 pg/ml (12-65), 25-OH vitamin D seviyesi: 4.55 nmol/l (10-40) ve arter kan gazında pH: 7.51 (7.35-7.45), HCO3: 27 (22-26), PCO2: 31 (35-45), anyon açığı 12 mEq/lt idi. 24 saatlik idrarda elektrolit kaybı saptanmadı ve renin düzeyinde hafif artış saptanırken aldosteron düzeyi normaldi (Tablo 1). Hastanın ishaline yönelik yapılan gaita mikroskobisi, gaita kültürü ve gaitada sindirim testlerinde özellik yoktu. Ön planda malabsorbsiyon düşünülen, olası tubulopatiler açısından nefroloji bölümüne danışılan hastanın elektrolit imbalansı ve işitme kaybı olması nedeniyle Bartter sendromu ön tanısı ile takip edilmesi ancak hastanın tekrarlayan ishal şikayetinin malabsorbsiyon sendromu ile uyumlu olduğu ve işitme kaybı açısından Kulak Burun Boğaz (KBB) Hastalıkları Kliniği ile konsültasyonu önerildi. Bu arada hastanın malabsorbsiyona yönelik yapılan üst gastrointestinal endoskopisinde gastrodouodenit saptanıp duodenum 2. kıtadan alınan biyopsisinde kronik nonspesifik duodenit, fokal villöz yassılaşma ve intraepitelyal lenfosit artışı saptandı (Şekil 1 ve 2). Bu patolojik bulgular Marsh-II sınıflandırmasına uymaktaydı. Otoantikorlarından antigliadin IgA: 160 EU/ml (0-25), antigliadin IgM: 45 EU/ml (0-25), antiendomizyum IgA: 300 mg/dl (10-60) saptandı. Klinik, endoskopik ve laboratuvar bulguları ile hastada çölyak hastalığı ve krizi düşünüldü. Çölyak klinik bulguları ile beraber işitme kaybı olan hasta KBB bölümüne danışıldı; hastanın odyolojik değerlendirmesinde sağ ve sol kulakta 45 dB sensorinöral tip işitme kaybı saptandı. Hastanın elektrolit imbalansı düzeltidikten sonra tekrar değerlendirilmesi önerildi. Elektrolit imbalansı düzeltilip çölyak hastalığına yönelik diyet uygulandıktan sonra hastanın işitmesi üçer gün aralıkla odyolojik olarak takip edildi. 15. günde yapılan işitme değerlendirmesinde hastanın saf ses ortalamasının normal seviyeye (20 dB altı) ulaştığı görüldü. Çölyak diyeti ile taburcu edilen hasta gastroenteroloji polikliniğimizden medikal tedavi almadan sorunsuz bir şekilde takip edilmektedir.

Tartışma

Çölyak hastalığı (ÇH), gıdalarla alınan glutene karşı bağışıklık yanıt gelişmesi nedeniyle ortaya çıkan bağırsağın otoimmün bir hastalığıdır. Bu yanıt villusların karakteristik zarar görmesine neden olup malabsorbsiyona neden olur (1). ÇH’nin klinik bulgu ve belirtileri çocukluk veya yetişkin yaşamda başlayabilir. Bazı bireyler tamamen semptomsuzdur (2). Yeni yürümeye başlayan çocuklar ve küçük çocuklar kronik ishal, kusma, iştahsızlık, karın şişliği, karın ağrısı, sinirlilik, bazen de diyete gluten girmesinden sonra gelişme geriliği ile ortaya çıkarlar (3). Kimi zaman ise gastrointestinal semptomlar olmadan (örneğin; boy kısalığı ile) veya semptomsuz olabilirler. ÇH tanısı serolojik testler ve bağırsak biyopsisinde karakteristik histopatolojik bulgularla konulmaktadır (4). Çölyak hastalığının tanısında ince bağırsak mukoza biyopsisi altın standart olmaya devam etmektedir. Tanı ve izlemde kullanılabilecek yeni serolojik belirteçler son yıllarda dikkati çekmektedir. Yüksek düzeyde doku transglutaminaz antikor (TTG) pozitifliğinin duodenum biyopsisini gereksiz kılacağı ileri sürülmeye başlanmıştır (5). ÇH histolojik özellikleri; kript hiperplazisi ve intraepitelyal lenfosit artışı, villöz atrofi ile karakterizedir. Marsh tarafından önerilen kriterler (0-4) genellikle bu özellikler açısından, hastalığın derecelendirilmesinde kullanılır (6). Çölyak krizi potansiyel olarak ölümcül olabilen şiddetli ve akut başlangıçlı ÇH olanlar için kullanılan bir terimdir. Klinik olarak şiddetli ishal, dehidratasyon ve hipokalemi, hipomagnezemi, hipokalsemi, hipoproteinemi gibi metabolik bozukluklar ile karakterizedir (7). Bizim hastamızda çölyak krizi olarak değerlendirilmekle birlikte işitme kaybı mevcuttu. KBB bölümüne danışılan hastada hafif-orta düzeyde SNİK saptandı. Bizim vakamızda çölyak krizi ile başvurduğu, çeşitli elektrolit imbalanslarının da bulunduğu bir dönemde SNİK saptanmış ve hastalık kontrol altına alındıktan ve elektrolitler düzeltildikten sonra hastadaki işitme sorunu gerilemiştir. Bu durumda SNİK’den çölyak krizinin mi yoksa elektrolit imbalansının mı sorumlu olduğunu kesin olarak ortaya koymak mümkün değildir. Literatürde ÇH’de SNİK ile ilgili yapılan çalışmalarda net bir sonuç ortaya konmamıştır. Literatürde pediatrik 25 çölyak hastası ve 25 sağlıklı kontrol grubu ile ÇH ve SNİK insidansını saptamak amacıyla yapılan bir çalışmada odyometrik istatistiksel analizlerde anlamlı farklılık saptanmıştır (8). Bir diğer 32 pediatrik ÇH ve 32 kontrol grubuyla farklı frekanslarda SNİK sıklığını ve şiddetini belirlemek amacıyla yapılan çalışmada ÇH ve SNİK arasında bir ilişki olduğunu düşündüren, sağlıklı kontrollere göre pediatrik çölyak hastalarında SNİK sıklığı yüksek saptanmıştır. Bu çalışmanın bulguları yeni tanı almış pediatrik ÇH hastalarda işitme kaybının aranması gerektiğini göstermektedir (9). Çölyak hastalığının otoantikorlarla ve otoimmün bozukluklarla ilişkisini saptamak amacıyla 59 ÇH hastası ve 59 kontrol grubu arasında yapılan bir diğer çalışmada hem odyometrik analiz hemde organ spesifik olmayan ve nörolojik otoantikorlarla ilişkisi araştırılmıştır. Beş ÇH ve 2 kontrol grubunda SNİK saptanıp çalışmada SNİK açısından istatistiksel anlamlı farklılık saptanmamıştır. 5 SNİK’li çölyak hastasının ikisinde ve SNİK olmayan 54 hastanın 12’sinde otoantikor testlerinden en az biri pozitif saptanmıştır. Antinöronal antikorlar SNİK’li 5 çölyak hastada negatif saptanmış. Bu 5 hastanın birinde Hashimoto tiroiditi tespit edilmiş ve SNİK’in çölyak hastalarında raslantısal olarak ortaya çıktığı sonucuna varılmıştır (10).

Sonuç olarak; ÇH vakalarında her ne kadar rastlantısal olarak SNİK ortaya çıkabilse de hastalığın kendisine veya ortaya çıkarttığı sıvı elektrolit imbalansı ile ilişkili olabilecek geçici işitme kayıplarının olabileceği akılda tutulmalı ve altta yatan hastalığın düzeltilmesi sonrası işitmenin tekrar değerlendirilmesi gerekir.

Yazışma Adresi/Address for Correspondence: Kenan Çelik Ordu Akkuş Devlet Hastanesi, Dahiliye Kliniği, Ordu, Türkiye Tel.: +90 530 695 90 77 E-posta: [email protected] Geliş Tarihi/Received: 15 Şubat 2013 Kabul Tarihi/Accepted: 16 Mayıs 2013 Türk Radyoloji Derneği 32. Ulusal Radyoloji Kongresi, 28 Ekim-2 Kasım 2011, Antalya