ÖZET

Bu çalışma, Türkiye’de idiyopatik nefrotik sendrom tanısı alan çocukların demografik verileri ve histopatolojik özelliklerinin yanı sıra özellikle steroid ve steroid dışı tedaviye yanıtlarıyla ilgili yeterli çalışma olmaması nedeniyle yapıldı.

Departmanımızda Kasım 1994 - Mart 2013 tarihleri arasında ilk kez idiyopatik nefrotik sendrom tanısı alan, bir yaş üzerinde ve en az bir yıl süreyle takip edilen hastaların tıbbi kayıtları incelendi.

Bu çalışmaya toplam 289 çocuk (169 erkek) dahil edildi. Hastaların 53’ü (%18,4) steroid dirençli nefrotik sendrom, 33’ü (%11,4) sık tekrarlayan nefrotik sendrom, 53’ü (%18,4) steroid bağımlı nefrotik sendrom idi. Hastalarda kullanılan alternatif ajanlar siklosporin A (CsA), siklofosfamid, mikofenolat mofetil, yüksek doz metilprednizolon, levamizol, azatioprin ve ritüksimab idi. Steroid ile CsA’ya yanıt arasında benzerlik olduğu görüldü (p<0,01). Steroid direnci olan hastaların büyük bir kısmı Mikofenolat mofetil ve CsA tedavisine de direnç gösteriyordu.

Özellikle altı yaş altındaki erkek çocukların böbrek biyopsilerinde minimal lezyon hastalığının yüksek sıklıkta görüldüğü ve steroid tedavisi ile CsA tedavisine yanıtın benzer olduğu bulunmuştur.