ÖZET

Primer kardiyak tümörlere %0,0017 ile %0,19 arasında rastlanmaktadır. Kardiyak tümörler genellikle intrakaviter olup, %75’ten fazlası benigndir. Miksomalar çocukluk çağında nadir görülür ve tüm pediatrik kalp tümörlerinin %10’unu oluşturur. Sağ ventrikül yerleşimli miksoma çocuklarda çok çok nadirdir. Biz bu makalede sağ ventriküler miksomalı 14 yaşında bir erkek çocuk sunduk.

Giriş

Miksomalar, malign ve benign tümörler içinde en sık rastlanan (yaklaşık %30) primer kalp tümörleridir. Primer kalp tümörlerinin %75’inin benign olduğu bildirilmiştir. Miksomaların yaklaşık %75-80’i sol atriuma yerleşir, %10-20’si sağ atriuma yerleşir ve çok az bir kısmı da ventriküle yerleşir (1-3).

Kardiyak miksomalar, ailesel olabilmeleri ve emboli, inme ve ani ölüme neden olabilmeleri nedeniyle önem arz etmektedir. Erişkinlerde en yaygın karşılaşılan kardiyak tümör benign karakterli miksomalar iken, pediatrik dönemde rabdomyomlar en fazla karşılaşılan tümörlerdir (3). Miksomalar çocukluk çağında az saptanan tümörlerdir. Görülme sıklığı yaşla artar ve özellikle 2. dekattan sonra daha sık görülmeye başlar. Bu makalede, kliniğimize ateş, çarpıntı, kilo kaybı, efor dispnesi ile başvuran ve ekokardiyografi ile sağ ventrikül yerleşimli kardiyak kitle saptanan bir çocuk hasta sunulmuştur.

Olgu

On dört yaşında erkek hasta, polikliniğimize ateş, halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı ve kilo kaybı yakınmaları ile getirildi. Daha öncesinde herhangi bir sağlık sorunu olmayan hastanın 15 gün önce bu yakınmalarının başladığı ve özellikle son bir haftada giderek arttığı öğrenildi. Hastanın genel durumunun düşkün, soluk ve halsiz görünümlü ve koltuk altı ateşinin 39,5°C olduğu belirlendi. Arteriyel kan basıncı 100/60 mmHg ve kalp tepe atımı 120/dakika, idi, mezokardiyak odakta 3/6 şiddetinde üfürüm saptandı. Solunum ve diğer sistem muayeneleri doğaldı.

Tetkiklerinde, beyaz küre sayısı 22,000/mm3, hemoglobin 11,8 g/dL, trombosit sayısı 553 bin/mm3, eritrosit sedimantasyon hızı 110/saat, C-reaktif protein 225 mg/dL, anti-streptolizin O (ASO) 831 IU/mL idi. Kreatinin kinaz (CK), CK-MB ve troponin dahil tüm biyokimyasal tetkikleri normal sınırlardaydı.

Telekardiyografisi kardiyomegali (kardiyotorasik indeks: 0,55) ve elektrokardiyografisi sinüzal taşikardi ile uyumluydu. Transtorasik ekokardiyografisinde sağ ventrikülde 4,1x4,9 cm boyutlarında, ventrikülün ¾’ünü dolduran, apekse doğru uzanım gösteren ve ventrikül duvarına bir sap ile bağlı olan hareketli bilobüle kitle tespit edildi (Resim 1). Ateşinin devam etmesi ve enfeksiyon parametrelerinin yüksek olması üzerine her iki koldan kan kültürü alınarak ampisillin-sulbaktam ve sefotaksim başlandı.

Hasta, Dr. Siyami Ersek Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kardiyolojisi ve Kalp Damar Cerrahisi ile görüşülerek acil operasyon amacıyla sevk edildi. Operasyonda sağ ventrikül duvarına sapla bağlı kitle başarılı bir şekilde komplikasyonsuz olarak rezeke edildi. Kitlenin histopatolojik incelemesi miksoma ile uyumlu idi (Resim 2, 3). Postoperatif dönemde komplikasyonu olmayan hasta poliklinik kontrolüne gelmek üzere taburcu edildi.

Tartışma

Miksomalar, sıklıkla mitral kapakla etkileşerek hemodinamik bozukluklara veya sistemik dolaşımda tromboembolik olaylara neden olabilen, erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörüdür. Çocukluk çağında daha az sıklıkta görülür. Gevşek yapıdaki tümörden küçük parçacıkların kopması veya küçük tümörlerin hareketi sonucu sol kalp boşluklarından serebral, sağ kalp boşluklarından pulmoner emboliler olabilmektedir (4,5). Miksomalarda, valvüler tıkanıklık ve sistemik embolizasyon riski nedeniyle tanı konur konmaz cerrahi eksizyon yapılmalıdır (6).

Kardiyak tümörlerin klinik belirtileri çoğunlukla nonspesifiktir ve tümörün lokalizasyonuna bağlıdır. Kalp kapaklarına komşu tümörler, kapakların darlığına veya yetersizliğine ve buna bağlı üfürümlere yola açar. İletim dokusunu tutan tümörler ise aritmi veya iletim bozukluğu ile kendini gösterir. Özellikle miksomalı hastalarda bazen zor kontrol altına alınabilen ateş ve genel halsizlik belirtileri olur.

Çoğunlukla tesadüfen saptanırlar veya bazen de kalpte üfürüm, aritmi, emboli ve kalp yetmezliği nedeniyle yapılan ekokardiyografi ile tanı konulur (7). Tanının şüpheli olduğu durumlarda veya anatominin daha ayrıntılı olarak değerlendirilmesi gerektiğinde tomografi ve/veya manyetik rezonans görüntüleme yapılmalıdır (8). Kesin tanı, cerrahi eksizyon veya biyopsi ile alınan materyalin histopatolojik incelenmesi ile konulur.

Olgu polikliniğimize ateş, halsizlik, çabuk yorulma ve kilo kaybı şikayetleriyle başvurmuştu. Muayenesinde  mezokardiyak odakta 3/6 sistolik üfürüm duyulması, akut faz reaktanlarının ve ASO düzeyinin yüksek olması üzerine başlangıçta akut romatizmal ateş olabileceği düşünüldü. Modifiye Jones kriterlerine göre klinik majör kriterlerin olmaması üzerine ekokardiyografi planlandı. Transtorasik ekokardiyografisinde, sağ ventrikül duvarına bir sap ile bağlı ve ventrikülün ¾’ünü dolduran 4,1x4,9 cm boyutlu bir kitle saptanmıştı. Olgumuzdaki intrakardiyak kitlenin ayırıcı tanısında trombüsler de düşünüldü ancak en sık sol kalp boşluklarında ve özellikle apekste yerleşim göstermeleri, miksomalar gibi saplı olmamaları ve sıklıkla hareketsiz olmalarıyla uzaklaşıldı (9). Çocukluk çağındaki kalp tümörlerinin çoğunluğu rabdomyomlar olup bunların da büyük çoğunluğu özellikle bir yaş altı grupta tuberous sklerozisli hastalardır. Hastamızda deri, beyin ve böbrek bulgularının olmaması ve yaşının büyük olması nedeniyle bu hastalık da düşünülmedi (10). Çocuklarda ikincil kardiyak tümörler primer olanlardan daha sıklıkla gözlenir. Pediatrik hastalarda en sık görülen sekonder tümörler non-Hodgkin lenfoma, lösemi ve nöroblastomlardır. Ancak hastamızın fizik muayene ve kan tetkik sonuçları primer malign bir hastalığı düşündürmedi (11). İntrakardiyak tümöral kitlelerin emboli, valvüler tıkanıklık, inme ve ani ölüme neden olabilmeleri nedeniyle olgumuza elektif koşullarda cerrahi girişim planlanarak hastanın intraventriküler saplı kitlesi rezeke edildi.

Cerrahi eksizyon materyalinin histopatolojik incelenmesi ile kesin tanı konuldu. Taburcu edildikten sonra, nüks oranı düşük olmakla beraber belli aralıklarla klinik ve ekokardiyografik inceleme için kontrole çağrıldı. Ayrıca, klasik bilgi olarak miksomalı hastaların yakınlarında da görülebilme oranının normal popülasyona göre daha sık olabileceği bilindiğinden, tüm aile fertlerine ekokardiyorafik inceleme yapılması önerildi.

Sonuç olarak, miksomalar çocuklarda erişkinlere oranla çok daha az görülür ve her yaşta genellikle sol atrium yerleşimlidir. Bu olguyu diğerlerinden ayırıcı kılan iki önemli özellik, 14 yaşında bir çocuk olması ve sağ ventrikülden köken almasıdır.

Etik

Hasta Onayı: Alındı.

Hakem Değerlendirmesi: Editörler kurulu ve editörler kurulu dışında olan kişiler tarafından değerlendirilmiştir.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: A.Ş., A.Ç. Konsept: M.E. Dizayn: M.E., M.Ç. Veri Toplama veya İşleme: M.Ş., C.A. Analiz veya Yorumlama: M.E., M.Ç. Literatür Arama: M.E., M.Ç., M.Ş., E.K. Yazan: M.E., M.Ç.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.