ÖZET

Methemoglobinemi; hemoglobin demirinin +2’den +3’e okside olması ile, dokulara yeterli oksijen taşınamaması sonucu siyanoza neden olan bir hastalıktır. Biz 36 günlük lokal anestezi sonrası morarması olan bir olguyu, küçük çocuklarda lokal anesteziklerin sekonder methemoglobinemiye yol açma riskinin daha fazla olduğuna dikkat çekmek amacıyla sunmaktayız. Otuz altı günlük erkek hastada, aşilotomi operasyonu sonrası siyanoz gelişti. Methemoglobin değeri %27,2 (N: %0-2) bulundu. Hastaya maske ile oksijen ve intravenöz askorbik asit uygulandı. Hasta tedavisinin 12. saatinde, siyanozunun gerilemesi ve methemoglobin değerinin %1,5’e düşmesi üzerine taburcu edildi. Methemoglobin %20’nin üzerine çıktığında, maske ile oksijen uygulaması, askorbik asit, metilen mavisi ve kan değişimi tedavileri uygulanmaktadır. İnfantil dönemde ve prematürelerde, eritrosit NADH-sitokrom b5 redüktaz seviyeleri ileri yaşlara göre yarıya yakın daha düşük olduğu için oksitleyici ajanlara daha duyarlıdırlar. Bir yaşın altında yaş küçüldükçe risk artmaktadır. Lokal anestezikler, bir yaş altı çocuklarda mümkün olan en az dozda uygulanmalı ve methemoglobinemi riski akılda tutulmalıdır.

Giriş

Methemoglobinemi; hemoglobin demirinin +2’den +3’e okside olması ile, dokulara yeterli oksijen taşınamaması sonucu siyanoza neden olan ciddi bir hematolojik hastalıktır. Glikoz-6-P dehidrogenaz (G6PD), sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliklerinde ve anormal hemoglobin varlığında primer olarak ortaya çıkabileceği gibi, daha sıklıkla görülen, oksidasyon yapan dış etkenlere bağlı olarak da sekonder methemoglobinemi gelişebilmektedir (1). Çocuklarda daha çok, lokal anestezik uygulanmasına bağlı görülmektedir. Biz 36 günlük lokal anestezi altında aşilotomi operasyonu yapıldıktan sonra morarması olan bir olguyu, küçük çocuklarda lokal anesteziklerin sekonder methemoglobinemi riskinin daha fazla olduğuna dikkat çekmek amacıyla sunmaktayız.

Olgu

Otuz altı günlük erkek bebeğin, pes ekinovarus nedeni ile ortopedi kliniğinde lokal anestezi ile aşilotomi operasyonu olduğu öğrenildi. Operasyonundan yaklaşık 10-15 dakika sonra dudaklarda ve dilde morarma şikayeti başlayan hasta, Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Acil Servisi’ne getirildi. Hastanın lokal anestezisinde prilokain (%5 Citanest) flakon 2 mg/kg olacak şekilde uygulandığı öğrenildi. Özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Anne sütü ile beslenmekteydi. Hastanın babasından, olgunun bilimsel sunumu için yazılı onam alındı. Hastanın fizik muayenesinde yaygın siyanozu dışında özellik yoktu. Koldan ölçülen tansiyonu 76/44 mmHg, nabız oksimetresi ile oksijen satürasyonu %82 saptandı. Laboratuvar incelemelerinden tam kan sayımı, biyokimya, kan gazı ve tam idrar tetkikinde özellik yoktu. G6PD kan düzeyi 13,4 U/grHb (N: 7-21), piruvat kinaz düzeyi 132,3 U/L (N: 111-406) bulundu. Akciğer grafisi normaldi. Methemoglobin değeri %27,2 (N: %0-2) olarak tespit edildi. Hastaya maske ile beş litre/dakika ile oksijen verildi. 300 mg/kg askorbik asit i.v. uygulandı. İkinci saat sonunda siyanozu düzelmeye başlayan hastanın, oksijen satürasyonu %92’ye yükseldi. Metilen mavisine gerek duyulmadı. Dördüncü saatin sonunda alınan kontrol methemoglobin değeri %8,5 idi. Hastanın ekokardiyografisi normal olarak değerlendirildi. Hasta tedavisinin 12. saatinde, siyanozunun düzelmesi ve methemoglobin değerinin %1,5’e gerilemesi üzerine ertesi gün kontrole gelmek üzere taburcu edildi.

Tartışma

Methemoglobin normalde %1,5’in altında olup %10’un üzeri değerler, siyanoz ve satürasyon düşüklüğü şeklinde belirti vermektedir. Methemoglobin değeri daha da yükseldiğinde, solunum sıkıntısı, baş dönmesi, baş ağrısı, taşikardi, kusma, letarji, senkop gibi belirtiler ortaya çıkabilir. Yüzde 70 üzeri değerler ölümcüldür (2). Methemoglobin %20’nin üzerine çıktığında, oksijen uygulama, i.v. askorbik asit, intravenöz metilen mavisi ve çok hayati durumlarda kan değişimi tedavileri uygulanmaktadır (3).

Sitokrom b5 redüktaz eksikliği ile doğan hastalar, doğumda siyanotik olmaktadırlar. Ayrıca bu hastalığın taşıyıcılarında, oksitleyici çevresel ajanlar ağır methemoglobinemiye yol açabilmektedirler (4). Diğer doğumsal nedenlerde ise, üçüncü aya kadar siyanozun ortaya çıkması gecikebilmektedir (5). Sekonder nedenler, çevresel oksitleyicilere maruz kalma sonucunda olmaktadır. Bunlar genellikle nitritler, nitratlar, kloratlar, kininler, aminobenzenler, nitrobenzenler, nitrotoluenler, fenasetin, klorokin, dapson, fenitoin, sülfonamidler, ve lokal anesteziklerdir (lidokain, bupivokain, pirilokain) (2). Methemoglobineminin net sonucu fonksiyonel anemidir. Doğuştan methemoglobinemilerde kronik fonksiyonel methemoglobinemiye sekonder eritrositoz gelişmektedir (4).

Bizim hastamızda da, doğuştan siyanoz olmaması sitokrom b5 redüktaz enzim eksikliğini ve G6PD seviyelerinin normal gelmesi doğumsal nedenleri ekarte etmemizi sağladı. Ekokardiyografide de siyanotik konjenital kalp hastalığı görülmemesi nedeni ile hastamızda görülen methemoglobinemi, ortopedik girişim öncesi yapılan pirilokain lokal anestezisine bağlandı. Hastanın methemoglobin düzeyinin %27 gelmesi üzerine öncelikle oksijen ve intravenöz askorbik asit tedavileri uygulandı. Bu tedaviye cevap verdiği için metilen mavisi uygulanmadı. Metilen mavisi G6PD eksikliği olan hastalarda faydasız ve kontrendikedir (6). İnfantil dönemde ve prematürelerde, eritrosit NADH-sitokrom b5 redüktaz seviyeleri ileri yaşlara göre yarıya yakın daha düşük olduğu için oksitleyici ajanlara daha duyarlıdırlar. Bir yaşın altında yaş küçüldükçe risk artmaktadır (5).

Literatürde krem şeklinde lokal anesteziklerin de, deri bütünlüğünün bozulduğu yanıklı hastalarda methemoglobinemiye neden olduğu belirtilmiştir (7). Dört yaşında bir olguda, anilin içeren boya ile yeni boyanmış ayakkabıyı giyme sonrası methemoglobinemi bildirilmiştir (8). Yine literatürde ev yapımı rezene çayından sonra ciddi methemoglobinemi görülen dört olgu sunulmuştur (9). Vücuda çeşitli yollardan giren oksitleyici maddenin cinsi ve yoğunluğunun yanı sıra, hastanın yaşı ve vücutta bazı enzim eksiklikleri tabloda belirleyici olmaktadır.

Sonuç olarak lokal anestezikler, bir yaş altı çocuklarda, mümkün olan en az dozda uygulanmalı ve methemoglobinemi riski akılda tutulmalıdır.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: S.P., K.M. Konsept: K.Ş. Dizayn: K.Ş., M.E. Veri Toplama veya İşleme: K.Ş., S.P. Analiz veya Yorumlama: K.Ş., H.N.S.D. Literatür Arama: K.Ş., S.P. Yazan: K.Ş., M.E.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.