Olgu Sunumu

Hidrosefaliye Neden Olan Küçük Tektal Kavernom Olgusu

  • Mustafa Diker
  • Kubilay Yenigül
  • Muhammet Ceyhan
  • Ebubekir Maraşlı
  • Adem Kırış

Med Bull Haseki 2011;49(4):154-156

İntrakraniyal kavernomlar sıklıkla supratentoriyal lokalizasyonda yerleşen vasküler malformasyonlardır. Neden oldukları başlıca semptomlar nöbet ve nörolojik defisittir. Ayrıca sık görülen komplikasyonları olan kanamaya sekonder kitle etkisi de ortaya çıkabilir. Kavernomların beyin sapında tektumda yerleşmeleri ve buna bağlı hidrosefali gelişmesi oldukça nadirdir. Biz bu makale ile tektumda yerleşerek akuaduktusu komprese eden bir kavernom olgusunu sunuyoruz.

Anahtar Kelimeler: Kavernom, beyin sapi, tektum

Giriş

İntrakraniyal kavernomlar çok yavaş akımlı vasküler malformasyonlardır. Yumak tarzında düzensiz bir halde bir araya gelen ve aralarında normal nöral parankim dokusu bulunmayan zayıf duvar yapısına sahip kapillerler, sinüzoidler ve kavernöz vasküler yapılardan meydana gelirler. Yapısal özellikleri nedeniyle kanamaya eğilimlidirler. Kanama insidansı 2. ve 3. dekatlarda en yüksek oranlardadır. Çalışmalarda kavernomların neden olduğu kanamanın erkekleri kadınlardan daha çok etkilediği ve yıllık kanama riskinin %0.1-1.1 arasında olduğu bildirilmiştir.


Olgu

Baş ağrısı, terleme, kusma ve ani bilinç bulanıklığı şikâyetleri ile acil servise getirilen 29 yaşında erkek hastanın anamnezinde 2003 yılında akut hidrosefali nedeniyle gerçekleştirilmiş ventriküler şant ameliyatı olduğu öğrenildi. Sistemik muayenesinde ve laboratuar testlerinde patolojik bulgu saptanmayan hasta tekrarlayan akut hidrosefali ön tanısıyla hastanemizin manyetik rezonans (MR) bölümüne acil olarak yönlendirildi.

Kraniyal MR incelemesinde supratentoriyal kesitlerde lateral ventriküller ve 3. ventrikülün belirgin olarak dilate olduğu ve beyin omurilik sıvısının (BOS) aktif resorbsiyonu ile uyumlu olarak periventriküler beyaz cevherin hiperintens görünüm aldığı saptandı (Şekil 1). Beyin sapından geçen kesitlerde tektum superiorunda yerleşmiş 8x6x4 mm büyüklüğünde santrali T2 ağırlıklı görüntülerde ve FLAIR sekansında izo-hiperintens sinyal özelliğinde olan ve çevresinde yaklaşık 1 mm kalınlığında, tüm sekanslarda hemosiderin birikiminden dolayı diamanyetik özellik gösteren hipointens rim (kenar) bulunan lezyon tespit edildi. Lezyon akuaduktusu komprese etmekteydi ve bu bulgu triventriküler hidrosefaliyi açıklamaktaydı (Şekil 2–3). İntravenöz kontrast madde enjeksiyonu sonrasında lezyonda belirgin kontrast madde fiksasyonu saptanmadı. Tanımlanan bu bulgular sonucunda olguda ventriküloperitoneal şantın çalışmadığı ve tektumda yerleşmiş kavernom nedeniyle tekrar akut non-komminikan hidrosefali geliştiği anlaşıldı. Hidrosefali tedavisi amacıyla hasta ventriküloperitoneal şant revizyonu için beyin ve sinir cerrahisi bölümüne yönlendirildi.


Tartışma

Serebral kavernöz malformasyonlar, ailesel ya da sporadik olabilir. Daima konjenitaldir. KRIT1 ve MGC4607 gibi genlerin mutasyonu ile birlikteliği bildirilmiştir (1). Genel popülasyonda kavernomların görülme insidansı %0.1–0.5 arasındadır (2). Kavernom, cidarında düz kas hücreleri ya da elastik lifler bulunmayan ve sadece tek kat epitel ile örtülü genişlemiş kan damarlarından oluşur ve bu damarların arasında normal nöral doku bulunmaz. Bu nedenle kolaylıkla kanarlar ve kavernomlar için tipik olan periferal yerleşimli hemosiderin birikimi ortaya çıkar. Ayrıca subakutkronik kanama ürünlerine bağlı lezyon santrali heterojen görünüm kazanır. Kavernoma bağlı hastaneye başvuru nedenleri genellikle hemorajik inme, nöbet, tekrarlayan baş ağrısı ya da nörolojik defisittir (3,4). Bu yavaş akımlı vasküler malformasyonları tespit etmenin tek yolu manyetik rezonans görüntülemedir. Kavernomların diğer adıyla kavernöz anjiomların büyük çoğunluğu supratentoriyal lokalizyonda yerleşirler. En sık infratentoriyal yerleşim yeri ponstur. Mezensefalonik tektumda yerleşen kavernomlar ise oldukça nadir görülür. Literatürde yayınlanmış olgumuza benzer şekilde hidrosefaliye neden olan az sayıda tektal kavernom olgusu bulunmaktadır (5,6).

Erişkin dönem ile karşılaştırıldığında beyin sapında yerleşen tümörlere çocukluk çağında daha sık rastlanır. Beyin sapı glioması, medulloblastom ve pilositik astrositom pediatrik çağda en sık infratentoriyal tümörlerdir. Büyük çoğunluğunu düşük grade’li astrositomların oluşturduğu tektal gliomalar ise pediatrik beyin sapı tümörlerinin %10’unu ve tedavi edilen pediatrik beyin tümörlerinin %6’sını oluşturur (7). Tektumda yerleşen yer kaplayan ve hidrosefaliye neden olan ayırıcı tanıdaki diğer lezyonların başlıcaları lenfoma, metastatik lezyonlar, ependimom, gangliogliom, medulloblastom ya da demiyelinizan odaklardır (8). Karakteristik görüntüleme özellikleri bulunmayan bu lezyonlardan aktif dönemdeki demiyelinizan plaklar, yüksek grade’li gliomlar ve hipervasküler metastazlar kontrastlı T1 ağırlıklı görüntülerde sinyal artışı gösterebilir. Olgumuzda bu lezyonlardan farklı olarak tektumda yerleşmiş lezyonun kavernomlara özgü olan periferik hipointens riminin bulunması, ilk tanı konulmasından itibaren 6 yıl geçmesine rağmen en geniş boyutunun 8 mm’de kalması ve intraaksiyal nöral parankimde ya da diğer sistemlerde patoloji saptanmaması kavernom tanısını desteklemektedir.

Sonuç olarak kavernom gibi kanamaya eğimli olan lezyonların takibinde kanamanın tüm evrelerini gösterebilen MR görüntüleme lezyonların tanısal özelliklerinin ortaya konmasında, hidrosefalinin akut ya da kronik süreçte olduğunun saptanmasında ve hidrosefalinin diğer muhtemel sebeplerinin dışlanmasında başarıyla kullanılmaktadır.


1. Christina L. Liquori, Michel J. Berg et al. Deletions in CCM2 Are a Common Cause of Cerebral Cavernous Malformations. Am J Hum Genet 2007;80:69–75.
2. Rigamonti D, Hadley MN, Drayer BP et al. Cerebral cavernous malformations: incidence and familial occurrence. N Engl J Med 1988;319:343–7.
3. Zabramski JM, Wascher TM, Spetzler RF et al. The natural history of familial cavernous malformations: results of an ongoing study. J Neurosurg 1994;80:422–32.
4. Zabramski JM, Henn JS, Coons S. Pathology of cerebral vascular malformations. Neurosurg Clin. N. Am. 1999 Jul;10:395–410.
5. Fujiwara S, Ohta M, Takeda T et al. A surgical case of tectal cavernous malformation presented by hydrocephalus No Shinkei Geka 2002;30:81–5.
6. Cristini A, Fischer C, Sindou M. Tectal plate cavernoma-a special entity of brainstem cavernomas: case report. Surg Neurol 2004;61:474–8.
7. Chaddad Neto F, Lopes A, Alberto Filho M et al. Tectal Glioblastoma. Arq Neuropsiquiatr 2007;65:996–9. 8. Lázaro BC, Landeiro JA. Tectal plate tumours. Arq Neuropsiquiatr 2006;64:432–6.