ÖZET
Tiroid dokusu içinde saptanan paraganglioma olguları oldukça nadirdir. İçerdikleri pek çok arteriovenöz shuntlar sayesinde paragangliomalar, hipervasküler bir yapıya sahiptir. Kesin tanısı cerrahi materyalin bir takım immünohistokimyasal boyamalar neticesinde konulmaktadır. Olgu, 34 yaşında bayan hasta, yaklaşık 16 yıldır boyun sol orta kısımda, yavaş yavaş büyüdüğü ifade edilen ağrısız şişlik şikayeti mevcut. Hastaya sol total lobektomi uygulandı. Patolojik değerlendirmede kromogranin, nöron-spesifik enolaz, sinaptofizin ile pozitif boyanma, sitokeratin ile negatif boyanma izlendi. Sonuç olarak paraganglioma tanısı kondu.
Giriş
Burada, tiroid nodülü nedeni ile opere edilen ve patolojisinde paraganglioma saptanan bir olgu sunuldu. Paraganglioma çoğunlukla batın içi yerleşim gösteren ve batın dışında en sık boyun bölgesinde görülen, ekstra adrenal yerleştiği durumlarda sempatik ganglionların içinde ve çevresinde gelişebilen nöroendokrin tümördür.
Tiroid dokusu içinde saptanan paraganglioma olguları oldukça nadirdir. İçerdikleri pek çok arteriovenöz shuntlar sayesinde paragangliomalar, hipervasküler bir yapıya sahiptir. Tiroid meduller kanser, hyalinize trabeküler adenoma, Hurthle hücreli neoplazm, metastatik karsinoid tümörler ile birlikte olabilirler. Preoperatif olarak tanınmaları güçtür. Patolojik incelemede karakteristik olarak helezon şeklinde organize olan periferal fibrovasküler stromal tabaka ile birlikte, esas hücre ve sustentaküler hücrelerden oluşan bifenotipik hücre çizgileri (zellballen) mevcuttur (1).
Lezyonun Cerrahi rezeksiyonu ve radyoterapi bu tümörlerin lokal tedavisinde yeterlidir. Kesin tanısı cerrahi materyalin bir takım immünohistokimyasal boyamalar neticesinde konulmaktadır. Sonuç olarak çok ender de olsa paragangliomanın tiroid dokusu içinde nodüler yapı olarak görülebileceği göz önünde bulundurulmalıdır (2,3).
Olgu
Otuz dört yaşında bayan hasta, yaklaşık 16 yıldır boyun sol orta kısımda, yavaş yavaş büyüdüğü ifade edilen ağrısız şişlik ve yaklaşık iki yıldır çarpıntı şikayeti mevcut. İlaç kullanım öyküsü yok. Kız kardeşi 23 yıl önce boyun bölgesinden nedeninin tam olarak ne olduğunu bilmedikleri bir operasyon geçirmiş. Hastanın özgeçmişinde iki yıl önce geçirilmiş timpanoplasti operasyonu ve yeni saptanan HBsAg pozitifliği mevcut.
Fiziki muayenede boyun orta hatta hafif sola doğru büyümüş yaklaşık dört cm’lik, orta sertlikte, yutkunma ile yukarı aşağı hareket eden bir adet nodül palpe edildi. Sağ tiroid lobunda ele gelen lezyon saptanmadı. Boyunda ele gelen lenf nodu saptanmadı.
Yapılan tiroid USG’de sol tiroid lobunda, lobun tamamına yakınını dolduran, 41x28 mm boyutlarında, hiperekoik karekterde nodüler lezyon tanımlandı. Sağ lobda patolojik bir ultrasonografik bulgu saptanmadı. Bir ay ara ile, ultrason eşliğinde iki kez yapılan ince iğne aspirasyon sonuçları kan elemanları lehine değerlendirildi ve tiroid dokusuna ait hücre saptanamadı.
Çalışılan tiroid fonksiyon testleri ve rutin kan tetkikleri normal sınırlarda bulundu.
Hasta sol nodüler guatr ön tanısı ile operasyona alındı. Sol total lobektomi şeklinde tiroidektomi yapıldı. Operasyon sırasında sol lobun tamamını dolduran, ileri dercede frajil ve yoğun kanama eğilimi olan kitle çıkartılırken, hastaya bir ünite kan transfüzyonu yapılması gerekti. Makroskopik olarak, nodüler yapının ileri derecede vasküler yapısı not edildi. Post operatif takiplerinde problemi olmayan hastanın ikinci gün dreni çekilerek taburcu edildi. Takiplerinde tiroid fonksiyon testleri, parathormon ve kalsiyum sonuçları normal sınırlarda idi.
Çıkarılan materya patoloji kliniğinde değerlendirildi. Makroskopik olarak: 6x4,5x3,5 cm ölçülerinde tiroid sol lobektomi materyaline ait kesitlerde 5,5 cm uzun eksene sahip sarı-kahverenkli yer yer kanamalı tümöral kitle izlenmektedir. Oval veya yuvarlak nukleuslu, eozinofilik-zayıf granüler sitoplazmalı poligonal hücrelerin oluşturduğu tümöral kümeler (Zellballen paterni) izlendi. Mikroskopik olarak: immunohistokimyasal inceleme sonucunda S-100 protein ile tümöral hücre kümelerinin çevresindeki sustentaküler hücrelerde pozitif boyanma saptandı. Kromogranin, nöron-spesfik enolaz (NSE), sinaptofizin ile pozitif boyanma, Sitokeratin ile negatif boyanma izlendi. Sonuç olarak nodül “paraganglioma” olarak değerlendirildi (Resim 1, 2).
İki yıl boyunca yapılan takip sonucu nüks izlenmedi.
Tartışma
Tiroid içi yerleşimi olan paraganglioma ilk kez 1964 yılında Van Miert tarafından bildirilmesinden günümüze kadar toplam 34 olgu tanımlandı (4-30). Bunlardan LaGuette (15), Castelblanco (25) ve Armstrong (26) üçer ve Kronz (17) iki olgu bilidirdi.
Embriyolojik olarak nöral krestten (nöroektodermal dokudan) sempatik sinir sistemini oluşturmak üzere göç eden hücreler, ganglion hücreleri ve kromaffin hücreleri olmak üzere iki şekilde farklılaşırlar. Kromaffin hücrelerinin önemli bir kısmı adrenal korteks içinde toplanarak adrenal medullasını oluştururlar. Diğerleri ise sempatik ganglionlara ve sempatik sinirlere komşu yerleşerek dağılırlar. Doğumdan sonra adrenal dışında kalan kromaffin hücrelerin çoğu dejenere olup kaybolur. Katekolamin salgılayan kromaffin hücre tümörlerinin %85-90 kadarı adrenal medullasından (Feokromasitoma), diğerleri sempatik ganglion zinciri boyunca veya vücudun heryerine dağılmış kromaffin hücrelerden gelişebilir. Adrenal bezde işlev gören kromaffin hücre tümörlerine feokromasitoma, adrenal dışı kromaffin dokusunun işlev gören tümörleri ekstraadrenal feokromasitoma (işlev gören paraganglioma) şeklinde adlandırılmaktadır. Paraganglioma terimi ise adrenal dışı işlev görmeyen (nonfonksiyone) kromaffin hücre tümörleri için kullanılmaktadır (31).
Paragangliomalar tıpkı Feokromasitomalar gibi hiper vasküler bir yapıya sahiptir. İçinde çok sayıda arterio venöz shuntlar mevcuttur. Burada sunulan olguda operasyon sırasında kan replasmanı yapmayı gerektirecek kadar hemoraji ile karşılaşıldı. Anjiografik ve Renkli doopler incelemeler görüntülemede yardımcı olabilir. Saptanan intrathyroidal paragangliomaların hepsi non-fonksiyone ve multipl endokrin neoplaziler ile ilişkisizdir. Preoperatif tanınmaları çok zordur. Tiroid meduller Ca, Hyalinize trabeküler adenoma, Hurthle hücreli neoplazm, metastatik karsinoid tm ile birlikte olabilirler (1).
Kesin tanısı cerrahi materyalin bir takım immünohistokimyasal boyamalar neticesinde konulmaktadır. Paragangliomalarda kromogranin, NSE, sinaptofisin ve S-100 protein ile sustentaküler hücrelerin çevresinde boyanma olur. S-100 boyanma paragangliomaların önemli bir özelliği olmakla birlikte spesfik değildir ve medüller tiroid karsinomlarında da izlenebilir (32,33).
Lezyonun Cerrahi rezeksiyonu bu tümörlerin lokal tedavisinde yeterlidir ancak remnant yapılar saptandığında radyoterapi uygulanır.