ÖZET
Renal anjiomyolipom (AML) matür yağ hücreleri, düz kas dokusu ve kalın duvarlı kan damarlarını değişen oranlarda içeren benign bir tümördür. Asemptomatik olabildikleri gibi ağrı, kitle, gros hematüri ve masif hemoraji ile de semptom verebilirler. Kanama riski boyut ve gebelik gibi hormonal etkilerle artar. Çalışmamızda 1 yıldır sol yan ağrısı olan ve sezeryan ile doğum yaptıktan sonraki 2 gün içinde şiddetli ağrı nedeniyle iki kez acil servise başvurması sonucu sol renal anjiomyolipom saptanan 32 yaşında bayan olgu sunulmaktadır.
Giriş
Anjiomyolipomlar (AML) sessiz gidişli olabildiğinden gözden kaçarak nadiren akut batın tablosuyla karşımıza çıkabilir. Renal anjiomyolipomlar matür yağ hücreleri, düz kas dokusu ve kalın duvarlı kan damarlarını değişen oranlarda içerirler (1,2). AML popülasyonda yaklaşık %0.3 oranında görülür ve solid böbrek kitlelerinin %5’ini oluşturur (3). En sık böbrekten kaynaklanır, daha az sıklıkta karaciğer, lenf nodları, dalak, akciğer ve retroperitoneal alan, genital sistem ve çok nadir olarak üst solunum yollarında görülür (4). AML en sık soliter lezyon olarak saptanır. Benign karakterde olduğundan, tanı konmadan önce büyük boyutlara ulaşabilir (5). Histogenezleri karışık olan bu tümörlerin düz kas ve yağ hücrelerine difaransiye olan pluripotent hücrelerden geliştiğine inanılmaktadır. AML olgularının tuberoskleroz ile birlikteliği anlamlıdır (1). Renal AML, tuberosklerozla birlikte olduğunda daha genç yaşlarda ve bilateral olma eğilimindedir (4). Asemptomatik olabildiği gibi %10-25 olguda akut masif hemoraji ile klinik verebilir (3). Çalışmamızda sezeryandan yaklaşık bir yıl önce ara ara mevcut olan ve doğumdan sonra 2 gün boyunca giderek şiddetlenen yan ağrısı nedeniyle insidental olarak saptanan renal AML olgusu sunulmaktadır.
Olgu Sunumu
Otuziki yaşında hasta 1 yıldır intermittan, zaman zaman şiddetlenen sol yan ağrısı nedeniyle çeşitli medikal tedaviler almış. Gebelik sırasında yapılan rutin tam kan, tam idrar tahlili normal sınırlarda; yapılan idrar mikroskopisinde 9-10 lökosit, 4-5 eritrosit, bol epitelyum hücresi saptanmış. Ancak sol yan ağrısını açıklayacak herhangi bir ek inceleme, görüntüleme yöntemi uygulanmamış. Son trimestrde şiddetlenmesine ve sol tarafa lokalize olmasına rağmen ağrılar gebelik ağrıları ile açıklanmış. Sezeryandan sonraki 2 gün içinde iki kez acil kliniğe başvuran hastaya ilk başvurusunda yine medikal tedavi yapılarak evine gönderilmiş. Çok şiddetlenen ağrılar nedeniyle ikinci kez acil kliniğe yaptığı başvuruda yapılan tam kan tetkikinde hemoglobin (Hb):7 g/dl, tam idrar tetkikinde belirgin hematüri (Blood:+++, idrar mikroskopisi: eritrosit 1069/HPF, lökosit 100/HPF, yassı epitel 4/HPF) saptanmış. Bilgisayarlı batın tomografisinde (BT) perirenal hematom saptanan hastaya sol nefrektomi uygulanmış.
Gros patolojide, 15x9x8 cm ölçülerindeki sol nefrektomi materyalinin kesitinde üst polde 8x8x6.5 cm ölçüsünde elastik kıvamlı, kirli sarı renkte, böbrek dokusu ile geçiş bölgesinde kısmen ekspansif sınırlı, dış kısmında sınırları düzensiz tümör görüldü. Tümörün dış kısmında yaklaşık 7x4x3.5 cm ölçüsünde hematom alanı ve cerrahi sınırlar ile devamlılık gösteren 5.5x5.3x3 cm ölçüsünde düzensiz sınırlı, sertçe kıvamlı, kirli beyaz renkli fibrozis alanı izlendi (Resim1).
Mikroskopik incelemede Hematoksilen Eosin (H&E) boyalı kesitlerde sağlam böbrek dokusundan ince bir hat ile ayrılmış kalın duvarlı damarlar, matür yağ dokusu ve düz kas liflerinden oluşan tümöral doku görüldü (Resim 2, 3). Hücresel atipi, pleomorfizm ve mitoz görülmedi. İmmünohistokimyasal çalışmada tümör hücrelerinde Aktin(+), Desmin fokal(+), HMB45(+), Caldesmon(+), Vimentin(+), S100 fokal(+) immün boyanma gösterdi (Resim 3). CD68, CD117, CD34, CD31, CD99, EMA, Bcl-2 negatif saptandı. Tümör hücrelerinde Ki 67 indeksi %0 olarak saptandı. Mevcut bulgularla tümöre renal anjiomyolipom tanısı konuldu. Cerrahi sınırlarda tümör devamlılık göstermekteydi. Kitlenin çevresinde geniş hematom alanı, taze ve eski kanama bulguları, tümörün içine dek uzanım gösteren ve cerrahi sınırlar ile devam eden yaygın fibroblastik proliferasyon görüldü. Altı aylık klinik takipte hastada tümöre ait rekürrens yada komplikasyon saptanmadı.
Tartışma
Anjiomiyolipomlar matür yağ hücreleri, düz kas dokusu ve kalın duvarlı kan damarı komponentlerini değişen oranlarda içeren, mezenşimal kaynaklı benign tümörlerdir (1,2). Bu nedenle ayırıcı tanıda leiomiyom, leiomiyosarkom, gastrointestinal stromal tümör, müsinöz tübüler iğsi hücreli karsinom, sarkomatoid karsinom, soliter fibröz tümör, onkositoma, perirenal liposarkom, renal hücreli karsinom, Wilms tümörü ve renal lenfomalar gibi bir çok tümör yer alır (9).
Tipik morfolojik özellikleri ve immünohistokimyasal bulguları nedeniyle ayırıcı tanısı zor değildir. Ancak eşlik eden hematom ve eski kanama bulguları morfolojiyi değiştirerek tanı zorluğu yaratabilir (6).
Anjiomyolipomlar en sık böbrekte görülürler. Çoğunlukla asemptomatik olduklarından, ultrason (USG) veya tomografi (BT) tetkiki esnasında tesadüfen saptanırlar. Renal AML’ler ya izole lezyonlar olarak ya da tüberoskleroz (TS), von Recklinghausen’s nörofibromatozis ve Von-Hippel Lindau hastalığı ile birlikte görülebilir. TS’li hastaların %40-80’ inde cinsiyet farkı göstermeksizin renal AML görülmekte olup, bunlar sıklıkla bilateral, multifokal, küçük ve asemptomatik lezyonlardır. TS ile ilişkili olmayan izole AML’ler genellikle daha büyük, soliter, unilateral lezyonlardır ve en sık 5-6. dekadda, kadınlarda görülür (7,10). Bizim olgumuz literatürde bildirilen sporadik olguların yaş aralığına göre oldukça genç bir yaştaydı. Tümör büyük boyutlu, soliter ve unilateral olup, hastada klinikopatolojik olarak TS lehine bulgu saptanmadı.
Renal AML’nin bildirilen en sık bulgu ve semptomları, karın ağrısı, palpabl kitle, hematüri, toplayıcı sistem obstrüksiyonu, üriner sistem infeksiyonu, nefrolitiasis ve böbrek yetmezliğidir. Büyük boyutlu tümörlerde spontan rüptür riski artar, subkapsüler, perirenal veya pararenal hematom gelişebilir. Hatta %10 hastada fatal sonuçlanabilen masif kanama görülebilir (3,5,8). Tümör içindeki kas hücrelerinde progesteron reseptörleri mevcuttur. Bu nedenle hormonal etkenler (gebelik, postpubertal dönem gibi) büyümeyi hızlandırabilir. Bu nedenle gebelikte AML’nin rüptür ve kanama riski artar (3,5,9).
Bizim olgumuzda da gebelikte şiddetlenen ağrı, tümörün hormonal etki ile büyüyerek yaptığı kitle etkisine bağlı olabilir. Ancak tümör çevresinde büyük boyutta taze ve eski kanama alanları içeren hematomun ve hematom çevresindeki çok yaygın fibrozisin varlığı, tümörde uzun süredir yavaş bir süreç halinde kanamalar olduğunu, kanama alanlarında organizasyon ve rezorbsiyon süreçlerinin bulunduğunu göstermektedir. Tümör çevresindeki geniş taze kanama alanları ise doğum travması ile tetiklenmiş olabilir. Hastanın yaklaşık bir yıldır intermitan, zaman zaman şiddetlenen sol yan ağrısı olmasına rağmen, rutin gebelik kontrolleri sırasında Hb değerlerinde herhangi bir düşüş ve tam idrar tahlilinde hematüri bulgusu saptanmaması nedeniyle herhangi bir sistemde kanamadan şüphelenilmediğinden yalnızca medikal tedavi almıştır. Bu dönemde Hb değerlerinde düşüş olmaması kanamanın kronik bir süreçte olduğunu göstermektedir. Rutin gebelik takiplerinde hastanın sol yan ağrısını açıklamaya yönelik herhangi bir görüntüleme yöntemi uygulanmamıştır. Hasta sezeryan sonrasında ikinci kez şiddetli yan ağrısı ile başvurduğunda ise Hb düzeyinde düşüş, hematüri görülmüş ve çekilen batın tomografisinde hastada perirenal hematom saptanmıştır.
Olgumuzda gebelik öncesinden beri varolan ve gebelik boyunca süren yan ağrısı semptomuna rağmen batın incelemesi yapılmamış olması nedeniyle süren kanamalar yaygın fibrozis ve batın içi yapışıklık gibi önemli komplikasyonlara yol açarak, tümörün komplet rezeksiyonunu olanaksız hale getirmiştir. Sonuç olarak gebelikte saptanan yan ağrısı durumunda renal tümörler de akla getirilerek komplikasyonsuz erken tanı ve tedavi olanağı sağlanmalıdır.