ÖZET
Safra kesesinin primer karsinoid tümörü nadir bir neoplazmdır. Genellikle polipoid lezyon oluşturur. Bu çalışmada yetmiş dokuz yaşında erkek hastada kolesistektomi materyalinde duktus sistikusta rastlantısal olarak saptanan safra kesesinin karsinoid tümörü sunulmuştur. Histopatolojik olarak duktus sistikusta, en büyük çapı 2 mm. olan, makroskopik olarak görülemeyen bir neoplazm saptandı. Tümör glandüler yapılar oluşturmaktaydı. Kas tabakasını aşan invazyon oluşturmamaktaydı. İmmünhistokimyasal olarak tümör sinaptofizin ile pozitifti. Hasta 27 ay sonunda sağlıklı olarak yaşamaktadır. Safra kesesi karsinoid tümörünün kesin tanısı genellikle cerrahi sonrası histopatolojik inceleme ile konur. Olgumuz makroskopik olarak görülememesi ve rastlantısal olarak saptanması nedeniyle özgündür. Böylesi küçük karsinoid tümörlerde tek başına cerrahinin güvenilir kesin bir tedavi oluşturduğu gözlenmektedir.
Giriş
Safra kesesinin karsinoid tümörü nadir bir neoplazmdır ve tüm karsinoid tümörlerin %1’inden azını oluşturur (1). Genellikle polipoid bir lezyon biçiminde kendini gösterir. Bu bildiride, makroskopik olarak görülememiş, mikroskopik değerlendirmede rastlantısal olarak saptanmış duktus sistikus yerleşimli primer safra kesesi karsinoid tümörü sunulacaktır.
Olgu
Yetmiş dokuz yaşında erkek hasta yemek sonrası ortaya çıkan karın ağrısı şikayetiyle genel cerrahi polikliniği’ne başvurdu. Klinik, laboratuvar ve radyolojik bulguları arasında ultrasonografide kolelitiyazis dışında özellik saptanmadı. Hastaya acil koşullar dışında laparoskopik kolesistektomi uygulandı. Cerrahi sırasında özgül bulgu görülmedi, herhangi bir istenmeyen sonuç ortaya çıkmadı. Safra kesesi 6x2.2x0.6 cm. ölçülerindeydi. Makroskopik değerlendirmede en büyüğü 1.5 cm çapında çok sayıda sarı-kahverengi taşlar görüldü. Mukozal yüzeyde sarı renkli çizgilenmeler dışında patolojik bir lezyon izlenmedi. Histopatolojik değerlendirmede duktus sistikusta en geniş boyutu 2 mm olan rastlantısal neoplazm saptandı. Tümör, glandüler yapılardan oluşmaktaydı (Resim 1). Tümör hücre nükleusları üniformdu. Tümör invazyonu kas tabakasını aşmamaktaydı. Mitotik aktivite, vasküler invazyon, perinöral invazyon veya tümör hücre nekrozu görülmedi. Tümör hücreleri immünhistokimyasal olarak sinaptofizin ile pozitifti (Resim 2). Alınan çok sayıda örnekte başka tümör odağı saptanmadı. Olguya karsinoid tümör tanısı verildi. Çevre mukozada kronik kolesistit göstergesi olan lenfositlerle plazmasitler, kolesterozis göstergesi olan köpüksü sitoplazmalı histiyositler vardı. Hasta 27 ay sonra sağ ve sağlıklıdır.
Tartışma
Safra kesesinin karsinoid tümörleri 2010 yılında güncellenmiş Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasında “İyi diferansiye nöroendokrin tümör” olarak kategorize edilmiştir (2). Bir çalışmada 61 safra kesesi karsinoidinin 38’inin (%62) 2 cm veya daha küçük, 23’ünün (%38) 2 cm’den büyük olduğu bildirilmiştir (1). Genellikle gri-beyaz veya sarı renkli submukozal nodül veya polipoid lezyon biçiminde kendini gösterir (2). Olgumuz rastgele saptanmış olması ve makroskopik olarak görülememesi bakımından özgündür.
Safra kesesi ve safra yolları karsinoid tümörler için çok nadir yerleşim yerleridir (1, 3). Safra kesesinin primer karsinoidleri tüm karsinoid tümörlerin %1’inden azını oluşturur. Normal safra kesesi mukozasında nöroendokrin hücreler bulunmaz. Bu nedenle, safra kesesinin karsinoid tümörlerinin gövde ve fundustaki intestinal metaplazi bölgelerindeki veya safra kesesi boynunda önceden var olan endokrin hücrelerden geliştiği iddia edilmektedir (4). Olgumuzda çok sayıda örnek alınmasına karşın intestinal metaplazi saptanmadı.
Safra kesesinin karsinoid tümörü kesin tanısı genellikle cerrahi sonrası histopatolojik inceleme ile konur. Karsinoid tümörleri özellikle karsinomlardan ayırt etmek zordur (5). Histopatolojik olarak trabeküler, tübüler yapılar ve solid hücre adacıklarının karışımından oluşurlar. Tümör hücre nükleusları yuvarlak, uniformdur, ince kromatinlidir (2,6). İmmünhistokimyasal olarak adenokarsinomlardan farklı biçimde, tüm karsinoid tümörler nöroendokrin belirleyicilerle boyanırlar (7-9). Olgumuzda tümör hücrelerinde bu belirleyicilerden olan sinaptofizin ile boyanma saptandı. Nadiren nöroendokrin tümörler adenokarsinomlarla birlikte de görülebilirler. Olgumuzda adenokarsinom komponenti saptanmadı. Küçük hücreli karsinom ve büyük hücreli nöroendokrin karsinomlar yüksek dereceli nöroendokrin tümörler olarak sınıflandırılmışlardır. Yüksek dereceli tümörler biyolojik olarak saldırgandır. Bu tümörlerde yüksek mitotik aktivite ve noniskemik nekrozun ayırt edici morfolojik özellikler olduğu bildirilmektedir. 10 büyük büyütme alanında 10’dan fazla mitotik figür varlığı yüksek mitotik aktivitenin ölçütü olarak gösterilmiştir (2,6,10). Olgumuzda bu morfolojik ölçütler, mitotik aktivite ve tümör hücre nekrozu, saptanmamıştır.
Karsinoid tümörler düşük dereceli malign neoplazmlar olarak değerlendirilirler. Safra kesesi ve ekstrahepatik safra yolları nöroendokrin neoplazmları için, görece seyrek rastlanmaları nedeniyle özgül bir TNM evrelemesi yoktur. AJCC’nin 2010’da yenilenen TNM evreleme sisteminde (11) de bu neoplazmlar için bir evreleme önerisi bulunmamaktadır ancak safra kesesi ve ekstrahepatik safra yolları adenokarsinomları için önerilmiş evreleme sistemi uygulanmaktadır. Buna göre safra kesesi karsinoidlerinin görece 10 yıllık sağkalımının hastalığın evresi ile ilişkili olduğu bildirilmiştir. Lokalize safra kesesi karsinoidi saptanan hastalarda 10 yıllık sağkalım oranı %55 olarak rapor edilmiştir. İleri evre karsinoidlerde ise (muskularis propriayı aşmış, bölgesel lenf nodu veya uzak metastaz oluşturmuş tümörlerde) 10 yıllık sağkalım %10’dan az olarak bildirilmiştir (1). Karsinoid tümörlerin metastaz potansiyellerinin düşük olduğu bildirilmektedir. Safra kesesi nöroendokrin karsinomlarının kötü prognozlu olduğu iddia edilmişse de karsinoid tümörler farklı davranırlar ve prognozları daha iyidir (8). Olgumuzda tümör kas tabakası ötesine invazyon oluşturmamıştır. Metastaz bulgusu yoktur. Bu verilerle olgu erken evre olarak kabul edilmiştir. Safra kesesinin erken dönem malignitelerinin tedavisinde basit kolesitektominin yeterli olduğu iddia edilmektedir (12). Küçük karsinoid tümörlerin kesin tedavisi için de cerrahinin tek başına yeterli olduğu söylenebilir (3).
