ÖZET

Fallot tetralojisi (FT) ve pulmoner kapak yokluğu sendromu olan hastalarda (PKYS) FT hastalarından farklı olarak kalp yetersizliği ve kardiyomegali saptanır. Bu hastalarda ek kardiyak anomaliler sık olmamakla birlikte görülebilir. Bu olgumuzda sağ ve sol pulmoner arterin birbiri ile bağlantısız olduğunu (ana pulmoner arterin sağ pulmoner arter ile devam ettiği ve sol pulmoner arterin patent duktus arteriozusdan kanlandığını) saptadık. Bu yazı ile PKYS ile beraber olan diğer kardiyak anomalileri hatırlatmak istedik.

Giriş

Pulmoner kapak yokluğu sendromu (PKYS), Fallot tetralojisine (FT) benzer fakat farklı bir klinik tablodur. Anatomik özellik olarak rudimente pulmoner kapak (hem darlık hem yetersizlik olan), masif dilate pulmoner arterler ve sıklıkla geniş ventriküler septal defekti (VSD) içerir. Hemen daima patent duktus arteriosus (PDA) yokluğu ile beraberdir. Çocukluk formu iyi seyretmesine rağmen infant formu ciddi solunum problemleri ile beraber olup erken cerrahi (ilk üç-altı ay) gerektirir (1).

Olgu

Doğduktan sonraki muayenesinde üfürüm duyulması üzerine ekokardiyografi yapılan ve FT-PKYS tanısı konulan hasta, solunum şikayetleri hafif olduğundan yenidoğan döneminde değil, tarafımıza 10 aylıkken operasyon açısından değerlendirilmek üzere yönlendirildi.

Hastanın ateşi, siyanozu ve çomak parmağı yoktu; solunum sayısı 50/dk, kalp hızı 130/dk, arteriyel tansiyonu 90/45 mmHg saptandı. Kardiyovasküler muayenesinde ikinci kalp sesi tekti ve “to and fro” üfürümü vardı. Solunum sistemi muayenesinde hafif ekspiryum uzunluğu vardı. Karaciğer kot altında bir parmak ele geliyordu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Telekardiyografisinde kardiyomegali vardı (Resim 1). On iki kanal elektrokardiyografisi sinüs ritminde ve sağ aks sapması vardı. Ekokardiyografisinde geniş malalignment outlet VSD, aortanın %50 dekstropozisyonu, pulmoner kapağın displastik olduğu, sağ pulmoner arterin belirgin dilatasyonu görüldü ve sol pulmoner arterin PDA ile devamlı olduğu düşünüldü. Hasta kateter anjiyografi ile değerlendirildi. Kateter anjiyografide sağ ventrikül basıncı: 85 mmHg, sağ pulmoner arter ortalama basıncı: 25 mmHg saptandı. Arkus aortaya yapılan enjeksiyonda PDA’dan sol pulmoner arter çıktığı ve ortalama basıncın 15 mmHg olduğu ve PDA ile olan bağlantının kopmak üzere olduğu gözlendi. Tanı doğrulanarak hasta cerrahiye verildi (Resim 2). Cerrahide sol pulmoner arter, PDA’dan ayrılarak sağ pulmoner arter ile birleştirildi. Pulmoner arter pilikasyonu yapıldı. Sağ ventrikül çıkış yolu genişletilerek, ana pulmoner arter konduit ile sağ ventriküle bağlandı ve VSD kapatıldı. Operasyondan sonraki 2. gün mekanik ventilatör desteğinden ayrılan hasta 3. gün servise çıktı ve sorunsuz bir şekilde 5. gün taburcu edildi. Hasta 18 yaşından küçük olduğundan hastanın anne ve babasından onam alınmıştır.

Tartışma

PKYS, FT’ye benzer fakat farklı bir klinik tablodur. İlk kez Chever (1) tarafından 1847’de tanımlanmıştır. Anatomik özellik olarak rudimente pulmoner kapak (hem darlık hem yetersizlik olan), masif dilate pulmoner arterler ve sıklıkla geniş malalignment outlet VSD içerir. Hemen daima PDA yokluğu ile beraberdir. Pulmoner arter displazisinin patogenezinde PDA yokluğunun olduğu düşünülmektedir. İntrauterin dönemde duktus arteriozusun yokluğu desendan aortaya pulmoner arterden kan geçişini önler. Bu durum pulmoner arter basıncını arttırır ve sonuçta pulmoner arterlerde dilatasyon ve ciddi pulmoner yetersizlik olur. FT tanısı konulan hastaların sadece %2,5’ini oluşturur ve bu hastaların %75’de 22q11 delesyonu saptanır (1). Bu hastalarda masif dilate pulmoner arterlerin trakeobronşiyal ağaca basısı ve buna bağlı olarak önemli solunumsal sıkıntılar vardır. İntakt ventriküler septum varsa genellikle normal pulmoner arterler ve normal duktus arteriozus vardır (2).

Klinik olarak infant ve çocukluk tipi vardır. İnfant formunda, genellikle düşük oksijen düzeyi, çok dilate ana pulmoner arterler ve yüksek diyastolik pulmoner arter basıncı vardır ve bu formda solunum problemleri çok ciddi olur. Çocukluk formunda ise solunum problemleri daha hafiftir.

Bazı otörler tarafından anatomik özelliklere göre de PKYS farklı iki gruba ayrılmıştır. FT/PKYS ve FT’nin eşlik etmediği intakt ventriküler septum veya küçük VSD’nin eşlik ettiği tip PKYS/IVS (3).

FT’den ayrımında kullanılan ekokardiyografik özellikler:

Çeşitli çalışmalar yapılmış ve PKYS’ye eşlik edebilecek anomaliler yayınlanmıştır: Sol pulmoner arter yokluğu, sol pulmoner arterin PDA’dan çıkması, sağ pulmoner arterin asendan aortadan çıkması ve sağ arkus aorta, triküspit atrezisi, sol pulmoner arterin asendan aortadan çıkması, sol ana koroner arter atrezisi, aort koarktasyonu, Ebstein anomalisi, dekstrokardi, atriyoventriküler septal defekt, büyük arterlerin transpozisyonu, trikuspit atrezisi veya ağır triküspit stenozu, intakt ventrikular septum, kesintili aortik ark tip B, aortopulmoner kollateraller, double aortik ark ile birliktelik bildirilmiştir (4-18).

Cerrahi öncesi PKYS+FT’de sağ pulmoner arterin superior vena kavaya basısı da bildirilmiştir (19). Cerrahi düzeltme sırasında solunumsal basıyı ortadan kaldırmak için “lecompte” manevrası yapılır ve buna bağlı komplikasyonlar görülebilir (sağ pulmoner arterde darlık ve supravalvüler aort bölgesinde darlık) (20). Postoperatif ventilasyon süresini ve mortaliteyi preoperatif solunum durumu belirler (21).

Bu olgu ışığında PKYS tanısı koyduğumuz hastalarda ek kardiyak anomalilerin de eşlik edebileceğini hatırlatmak istedik.

Yazarlık Katkıları

Cerrahi ve Medikal Uygulama: G.A., T.Ö. Konsept: T.Ö. Dizayn: A.Ç. Veri Toplama veya İşleme: G.A., S.O.E. Analiz veya Yorumlama: E.H.Y. Literatür Arama: G.A. Yazan: T.Ö.

Çıkar Çatışması: Yazarlar tarafından çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Finansal Destek: Yazarlar tarafından finansal destek almadıkları bildirilmiştir.

References

1Moss Adams. Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents Philadelphia; Lippincott Williams and Wilkins, 2008.

2Wu W, Pang K, Lin Q, et al. Echocardiography in the diagnosis of patients with absent pulmonary valve syndrome: a review study of 12 years. Int J Cardiovasc Imaging 2015;31:1353-9.

3Szwast A, Tian Z, McCann M, et al. Anatomic variability and outcome in prenatally diagnosed absent pulmonary valve syndrome. Ann Thorac Surg 2014;98:152-8.

4Abbag F. Unilateral absence of a pulmonary artery in absent pulmonary valve syndrome: a case report and review of literature. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2006;12:368-72.

5Saygı M, Kılınç F, İrdem A, et al. Combination of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve and left pulmonary artery originating from patent ductus arteriosus: A rare association in an infant. Anatol J Cardiol 2015;15:E15-6.

6Khajali Z, Mohammadzadeh A, Khayatzadeh M. Anomalous origin of the right pulmonary artery from the ascending aorta accompanied by absent pulmonary valve syndrome and right-sided aortic arch: a rare case in adult congenital heart disease. Cardiol Young 2015;25:794-6.

7Futuki A, Fujiwara K, Yoshizawa K, Sakazaki H. Absent Pulmonary Valve Syndrome With Tricuspid Atresia, Ventricular Septal Defect, and Aneurysmal Dilated Pulmonary Artery: A Case Report of Successful Fontan Completion. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2016.

8Aly AM, Reid DA, Jiwani AK, Desai PH. Absent pulmonary valve syndrome with left hemitruncus. AJP Rep 2012;2:51-4.

9Gupta SK, Saxena A, Juneja R, Gulati GS. Left main coronary atresia in a child with absent pulmonary valve syndrome: early entrapment of an innocent bystander. Congenit Heart Dis 2014;9:E125-8.

10Kotecha MK, Krishnamanohar SR, Kumar RS. Absent pulmonary valve syndrome coexisting with coarctation of aorta in an adult. Congenit Heart Dis 2013;8:E17-9.

11Abramian A, Gembruch U, Geipel A, et al. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve in association with tetralogy of fallot and absent pulmonary valve syndrome. Fetal Diagn Ther 2011;30:153-6.

12Bharati AH, Naware A, Merchant SA. Absent pulmonary valve syndrome with tetralogy of Fallot and associated dextrocardia detected at an early gestational age of 26 weeks. Indian J Radiol Imaging 2008;18:352-4.

13Giamberti A, Kalis NN, Anderson RH, de Leval MR. Atrioventricular septal defect with ‘absent’ pulmonary valve in the setting of Down’s syndrome: a rare association. Eur J Cardiothorac Surg 2001;20:1252-4.

14Oppido G, Carotti A, Albanese SB, et al. Transposition with absent pulmonary valve syndrome: early repair of a rare case. Ann Thorac Surg 2001;71:1686-8.

15Litovsky S, Choy M, Park J, et al. Absent pulmonary valve with tricuspid atresia or severe tricuspid stenosis: report of three cases and review of the literature. Pediatr Dev Pathol 2000;3:353-66.

16Mignosa C, Wilson DG, Wood A, et al. Absent pulmonary valve syndrome with interrupted aortic arch. Ann Thorac Surg 1998;66:244-6.

17Siwik ES, Preminger TJ, Patel CR. Association of systemic to pulmonary collateral arteries with tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve syndrome. Am J Cardiol 1996;77:547-9.

18Yamasaki N, Takao M, Tani K, et al. A surgical case of congenital absent pulmonary valve syndrome with double aortic arch and absent thymus]. Kyobu Geka 1987;40:933-7.

19Murakami T, Saito Y, Nakajima H. Compression of the superior caval vein by an aneurysmal right pulmonary artery in a patient with absentpulmonary valve syndrome. Cardiol Young 2015;25:191-2.

20Honda Y, Suzuki S, Kaga S, et al. Right branch pulmonary artery stenosis with supravalvar aortic stenosis as a complication of Lecompte maneuver for tetralogy of Fallot associated with absent pulmonary valve]. Kyobu Geka 2015;68:343-7.

21Yong MS, Yim D, Brizard CP, et al Long-term outcomes of patients with absent pulmonary valve syndrome: 38 years of experience. Ann Thorac Surg 2014;97:1671-7.

Pulmoner Kapak Yokluğu Sendromu ile Beraber Olan Fallot Teralojisi’nde Nadir Görülen Kardiyak Anomali

ÖZET

Giriş

Olgu

Tartışma

References