ÖZET

Subakut sklerozan panensefalit santral sinir sisteminin hemen daima ölümle sonuçlanan ilerleyici bir inflamatuar hastalığıdır. Defektif kızamık virüsünün neden olduğu persistan bir enfeksiyon ile ilişkili olup etkili tedavi yöntemi yoktur. Burada baş ve üst ekstremitelerinde myoklonik sıçramalar ve yüksek beyin fonksiyonlarında bozulma olan ve subakut sklerozan panensefalit tanısı konan dokuz yaşında bir kız hasta sunduk. Bu yakınma ve bulgular aileden alınan anamneze göre üç hafta önce başlamıştı. Özgeçmişinden aşılarının olmadığı ve altı yaşında döküntülü bir hastalık geçirdiği öğrenildi. Göz muayenesinde bilateral papilödem saptandı. Kraniyal BT, manyetik rezonans görüntüleme ve MR venografi sonuçları normaldi. Serum ve beyin omurilik sıvısında kızamık immünglobulin G titreleri 265 IU/mL ve 347 IU/mL idi. Lomber ponksiyonda beyin omurilik sıvısı (BOS) açılış basıncı (270 mm su) yükselmiş bulundu. Subakut sklerozan panensefalite ikincil gelişen intrakraniyal hipertansiyon bu olgunun dikkat çekici noktasıdır.