ÖZET

Giriş:

Struma ovari; tüm matür teratomlarının %2’sini oluşturur ve ovaryen tümörde baskın hücre tipinin tiroid dokusu olmasıyla karakterizedir. Genellikle benign bir tümör davranışı sergileyen struma ovari, %5-10 oranında malign dönüşüme uğrayabilir.

Olgu:

Yıllık jinekolojik muayene nedeniyle polikliniğimize başvuran postmenopozal 58 yaşında bayan hastada palpabl sağ over saptanması üzerine yapılan ultrasonografi (US) ve manyetik rezonans görüntülemede (MR) sağ overde 2 cm’lik solid kitle tespit edildi. Laparoskopik salpingoooferektomi yapılan hastaya histopatolojik olarak struma ovari zemininde tiroid papiller karsinom odağı tanısı konuldu. Olguya over kanseri tedavi prensiplerine göre ikinci seansta cerrahi evreleme yapılmış olup evre 1A tümör olarak evrelenmesi üzerine ek tedaviye gerek duyulmadı.

Sonuç:

Malign struma ovari, overin nadir görülen bir neoplazmıdır. Tedaviye diğer germ tümörlerinde olduğu gibi cerrahi evreleme eklenmelidir.

Giriş

Struma ovari, en sık 5. dekatta gözlenen ve tümör dokusunun %50’sinden fazlasını tiroid dokusunun oluşturduğu teratomlar olarak tanımlanır. Tüm matür teratomların %2’sini oluşturur (1-3). Asemptomatik olarak görülebilmekle birlikte, en sık başvuru şekli pelvik kitleye bağlı semptomlardır ve hastaların yaklaşık olarak %5-8’inde klinik veya biyokimyasal hipertiroidizm gözlenebilir (4).

Genellikle benign bir tümör davranışı sergileyen struma ovari, %5-10 oranında malign dönüşüme uğrayabilir. Malign struma ovari tanısı, sıklıkla postoperatif dönemde histopatolojik olarak konulur. Struma ovarinin malign dönüşüm insidansının belirlenmesi güçtür. Bunun nedeni, bu tümörün nadir görülmesi, tanı sırasındaki deneyim eksikliği ve bildirilen vakaların gerçek insidansından az belirtilmesidir. Bu sebeplerden dolayı tedavi stratejileri net olarak belirlenememiştir (3,5,6). Bu sunumda, postmenopozal dönemde rastlantısal olarak tanı konulan asemptomatik malign struma ovari vakası bildirilmektedir.

Olgu

Yıllık jinekolojik muayene nedeniyle polikliniğimize başvuran postmenopozal 58 yaşında, gravida 2, para 2 olan bayan hastada palpabl sağ over saptandı. Ultrasonografik inceleme sonucunda sağ overde 2.2x1.8x1.5 cm boyutlarında solid kitle tespit edildi. Doppler çalışmasında pulsatilite indeksi (PI) 0.69 ve rezistif indeks (RI) değeri 0.5 olarak belirlendi. Alt abdomen MR’de kontrast tutulumu olan 2.5 cm boyutlarında over kitlesi tespit edildi. CA 125 ve CA19-9 değerleri normal sınırlar içerisindeydi. Hastanın özgeçmişi ve soygeçmişinde özellik yoktu. Rutin preoperatif hazırlığı takiben hastaya laparoskopik sağ salpingoooferektomi (USO) yapılması planlandı.

Laparoskopi esnasında; sağ overin beyaz, solid, yumuşak ve yaklaşık olarak 3x2.5x2.5 cm boyutlarında olduğu izlendi. Sol over ve intraabdominal periton yapıları normal olarak gözlendi, batında asit saptanmadı. Frozen kesit analizinde struma ovari saptanması üzerine ek cerrahi uygulanmadı. Postoperatif dönemde komplikasyonsuz seyreden hasta 1. gününde kesin patoloji sonucu ile kontrole çağrılarak taburcu edildi. Postoperatif histopatolojik değerlendirmede; struma ovari zemininde fokal nükleer kromatin belirginleşmesi ve intranükleer çizgilenme içeren, solid ve foliküler komponentlerin bulunduğu tiroid papiller karsinom odağı tespit edildi (Şekil 1). İmmünhistokimyasal boyama sonucunda HBME-1 (Hector Battifora mezotelyal hücre) ekspresyonu izlendi (Şekil 2). Ovaryen kapsül invazyonu görülmedi. Fallop tüplerinde özellik saptanmadı. Postoperatif tiroglobulin, triiyodotironin (T3), tiroksin (T4), tiroid stimülan hormon (TSH), anti tiroglobulin ve antitiroid peroksidaz antikorlarını da içeren tüm tiroid paneli normal olarak tespit edildi. Tiroidin sonografik incelemesinde, her iki lobun düzgün şekilde ve normal boyutta olduğu izlendi.

Yapılan histopatolojik değerlendirmede karsinom odağı saptanması nedeniyle; over kanseri tedavi prensiplerine göre karşı overi çıkarmak ve periton ile lenf bezlerini değerlendirebilmek için hastaya laparotomi yapılmasına karar verildi. Peritoneal yıkama, total abdominal histerektomi (TAH) - sol USO, pelvik- paraaortik lenf bezi diseksiyonu ve peritoneal örnekleme uygulandı. Nihai histolojik değerlendirmede ilave bir patoloji saptanmadı. Cerrahi evreleme sonucunda evre 1A over tümörü olarak değerlendirilen ve ek tedaviye gerek duyulmayan hastanın takiplerinde gelişebilecek nüksü değerlendirebilmek için tiroid fonksiyon testleri ve tiroglobulin seviyeleri kullanıldı. Olgunun tanı ve tedaviden sonraki 12 aylık takip süresince nüks saptanmamış olup, takibi devam etmektedir.

Tartışma

Teratomlar, tüm over tümörlerinin %20’sini oluşturur ve teratomların yaklaşık %20’sinde tiroid dokusu mevcuttur. Bununla birlikte, teratom içerisindeki tiroid dokusunun %50’nin üzerinde olduğunda, bu tümörler struma ovari olarak tanımlanır (7). Struma ovari; alt abdominal ağrı, palpabl abdominal kitle, anormal vajinal kanama, asit, hidrotoraks ve tiroid fonksiyon testleri yüksekliği ile karşımıza çıkabileceği gibi bizim olgumuzda olduğu gibi asemptomatik olarak da gözlenebilir (8,9). Over tümörlerinin tanısında US geçerli bir yöntem olup, teratomların tanısı US ile sıklıkla konulabilmekle beraber struma ovari tanısı konulamamaktadır. Ancak solid görünümlü teratomlarda struma ovari akıldan çıkarılmamalıdır (10).

Malign struma ovarinin histopatolojik olarak papiller tiroid karsinomunun klasik özelliklerini gösterir. Ek olarak; buzlu cam görünümü, nükleer belirginleşme, nükleer çizgilenme ve bazen papiller yapı veya vasküler boşluk invazyonu gibi foliküler tiroid kanser patolojik özelliklerini de içerebilir (4,11). Malign struma ovari histopatolojik olarak papiller karsinom (%44), foliküler karsinom (%30) ve karışık tip (%26) olarak gruplandırılmıştır (4). İmmünhistokimyasal olarak tümör hücrelerinde tiroglobulin ile boyanma, struma ovarideki solid ve mikrofoliküler alanları ayırt etmek için önemlidir ancak struma ovarinin malign benign ayırımında kullanılamamaktadır (12). İmmünhistokimyasal boyama ile antimezotelyal monoklonal antikor olan HBME-1 ekspresyonu; tiroidin papiller ve foliküler karsinomunu, tiroidin benign lezyonlarından ayırt etmede kullanılan elverişli bir yöntemdir ve yapılan bir çalışmada papiller karsinomunda HBME-1 ekspresyonu %78.3 oranında saptanmıştır (13). Malign struma ovari olgularında HBME-1 ekspresyonu %61.5 oranında bildirilmiştir (14). Bizim olgumuzda da HBME-1 ekspresyonu izlenmiştir.

Malign struma ovarili hastalarda standart tedavi; konservatif cerrahi (TAH-Bilateral salpingo-ooferektomi) ile birlikte peritoneal sitoloji, pelvik-paraaortik lenf bezi örneklemesi ve omentektomiyi içeren cerrahi evreleme olarak belirlenmiştir. Fertilite arzusu olan genç hastalarda, tümör evresi IA olarak saptanmışsa, unilateral ooferektomi/kitle eksizyonu ve cerrahi evreleme düşünülebilir (5,15).

Makani ve arkadaşlarının yapmış olduğu çalışmada; 39 malign struma ovari vakası derlenmiştir: ortalama yaş 44, %45 oranında pelvik kitle, %40 oranında abdominal ağrı, %9 menstrüel düzensizlik ve %5 hipertiroidizm bulgusu izlenmiştir. Malign struma ovarinin metastaz oranı %23 (9 hasta) ve nüks oranı %15 (6 hasta) olarak bildirilmiştir. Nüks gelişmesi için ortalama geçen süre 4 yıl olarak saptanmış ve tiroglobulin düzeylerinin 10 yıllık süre ile takibi önerilmiştir (4). Hastamızda ovaryen malignite dışlanamadığı için cerrahi uygulanmıştır. İntraoperatif frozen kesit incelemesi teratom ile uyumlu olduğundan ilk operasyonda cerrahi evreleme yapılmamıştır, pelvik lenf bezlerini ve uzak yayılımı değerlendirebilmek için olgumuzda TAH-USO ve evrelendirmeyi içeren ikinci bir cerrahi uygulanmıştır. Struma ovari; kontralateral overe, pelvik bezlere, peritona, papiller tiroid karsinomunun yayılım şeklinden farklı olarak hematojen yayılımla karaciğere, akciğere ve kemiğe metastaz yapabilmektedir. Literatürde malign struma ovariye bağlı ölüm toplamda beş kez bildirilmiştir (16).

Malign struma ovarinin nadir bir tümör olması ile beraber tanı koymadaki güçlükler nedeniyle; bu tümör hakkında değerlendirme yapılmasını, çeşitli cerrahi tedavi yöntemlerini ve postoperatif takip seçeneklerini tartışmalı kılmaktadır (17). Literatürdeki malign struma ovari vakaları 2009 yılında derlenmiş ve toplamda 88 hasta bildirilmiştir. Vakaların 27’si ekstraovaryen yayılımlı, papiller karsinom saptanan hastalarda ortalama 4 yılda nüks gözlenirken, foliküler karsinomlu olgularda ortalama 11 yılda nüks izlenmiştir. Sağkalım oranı tüm hastalarda 10 yılda %89 ve 25 yılda %84 oranında saptanmış olup, bu sebeple hastalarda uzun dönem takip gerektiği belirtilmiştir (18).

Tümör boyutu 2 cm’in altında ve anormal histolojik özelliklerin olmadığı malign struma ovari olguları nüks açısından düşük riskli olarak değerlendirilebilir (9). Sunduğumuz vaka düşük riskli olduğu için; pelvik görüntüleme ve periyodik serum tiroglobulin ölçümü ile takibi önerilmiş olup, endokrinologa danışılarak hastaya iyot (I) 131 tedavisi verilmemiştir. Karsinom patolojili, nüks açısından yüksek riskli değerlendirilen hastalarda radyoaktif iyot ablasyonu ile beraber total tiroidektomi endikedir (19). Nüks eden tiroid karsinomunda tiroglobulin düzeyinin takibinin, tüm vücut tanısal 131I taramasına göre daha duyarlı olduğu gösterilmiştir (5,19,20). Serum tiroglobulin düzeyi >10 ng/ml olan hastalarda 131I tedavisinin uygulanması ve serum tiroglobulin düzeyi ile birlikte tüm vücut 131I taraması ile takibi önerilmektedir (19,20).

Sonuç olarak; malign struma ovarinin preoperatif ve intraoperatif tanısı hemen hemen imkansızdır ve struma ovari tanısı postoperatif olarak konulur. Yüksek tiroglobulin seviyesi ile olan klinik hipertiroidizm ve ovaryen kitlesi olan hastalarda malign struma ovariden şüphelenilebilir.