ÖZET

Teratomlar nadir karşılaşılan olgulardır. Onyedi yaşında bir erkek hasta akut batın ve hipovolemik şok tablosu nedeniyle acil servise getirildi. Yapılan laparatomide batın içinde masif kanama, karaciğerde multipl metastatik lezyonlar ve retroperitonda aktif kanayan 5x3x3 cm boyutlarında kitle saptandı. Total eksizyon yapıldı. Patolojik tanısı metastatik matür teratom olarak rapor edildi. Skrotal ultrasonografide sağ testiste 2x1 cm boyutunda kitle saptandı. Hasta, tetkikleri henüz devam edilmekte iken, eksploratris laparatomiden sonraki 24. günde oluşan yeni bir kanama nedeniyle kaybedildi. Bu olgu nadir bir olguyu hatırlatmak ve tartışmaya açmak amacıyla sunulmuştur.

Giriş

Testiküler germ hücreli tümörler, 15-35 yaş grubundaki erkeklerde en sık rastlanan testiküler kanserdir. ABD’de insidans 100 binde 6 olup, buna bağlı yıllık yaklaşık 300 ölüm görülmektedir. Bu yaş grubundaki erkek kanser ölümlerinin %10’undan testiküler germ hücreli tümörler sorumludur (1). Etiyolojisinde erkek genital sistemin konjenital malformasyonları, kriptorşidizm, gebelik sırasında östrojen içeren preparat kullanımı, infertilite, travma, kabakulak enfeksiyonu gibi spesifik veya nonspesifik enfeksiyonlar suçlanmaktadır.

Olgu

On yedi yaşındaki erkek hasta acil servisimize karın ağrısı, halsizlik ve bayılma yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünden, bir ay önce motosikletten düşme sonrası acil servise başvurduğu ve incelemeler sonucu sağ hemotoraks tanısı konulduğu, göğüs tüpü takılarak izlendiği ve ikinci gün drenaj olmaması nedeni ile taburcu edildiği öğrenildi. Taburcu olduktan iki gün sonra çekilen kontrol akciğer grafisinde, sağ akciğer üst alanda 1.5 cm boyutunda ve düzgün sınırlı bir nodül saptanması üzerine toraks bilgisayarlı tomografisi istendiği ve kontrole çağrıldığı öğrenildi. Bu son başvurusunda, batında hassasiyet, defans ve rebound mevcuttu. Kan basıncı: 80/60 mmHg, nabız:130/dk, Hemoglobin: 5.1 g/dl, Hematokrit: %15.3, alfa fetoprotein düzeyi: 2.54 ng/ml, laktat dehidrogenaz: 8242 U/L, Seroreaktif protein: 115 mg/L ve human koryonik gonadotropin: >1000 IU/L olarak saptandı.

Akciğer grafisindeki bir önceki filmde belirtilen sağ akciğer üst alanda 1.5 cm boyutunda ve düzgün sınırlı nodül haricinde bir özellik yoktu. Batın ultrasonografisinde, yaygın sıvı ve karaciğerde solid kitle ve hemanjiom ayrımı tam olarak yapılamayan 3x3 ve 2x2 cm boyutlarında iki adet solid kitle olduğu saptandı.

Bunun üzerine hastaya acil laparatomi yapıldı. Eksplorasyonda batında yaklaşık üç litre kan, karaciğerde multipl metastatik lezyon ve retroperitonda paraaortik alanda sol renal ven ve splenik vene yapışık yaklaşık 5x3x3 cm çapında rüptüre olmuş ve aktif kanayan kitle saptandı. Kitle total eksize edilerek hemostaz sağlandı. Postoperatif komplikasyonsuz seyreden hasta altıncı günde taburcu edildi. Histopatolojik olarak matür teratom tanısı konuldu (Resim 1). Medikal onkoloji kliniğine sevkedilen hastada skrotal ultrasonografide sağ testiste 2x1 cm kitle saptandı. Skrotumdaki kitleden biyopsi planlanırken yeniden kanaması olan hasta hemorajik şok nedeniyle postoperatif 24. günde kaybedildi.

Tartışma

Testiküler germ hücreli tümörler seminomatöz ve non-seminomatöz tümörler olarak iki tiptir. Nonseminomatöz tümörler embriyonal karsinom, yolk kesesi (endodermal sinüs) tümörü, koryokarsinom ve teratomaları içerir. Seminomatöz tümörler ise seminomlar ve spermatosit seminomlar olarak sınıflanmaktadır. Erişkin yaşta %2,7-7 oranında saf formda, %47-50 oranında mikst formda görülürler (1,2). Teratomlar gelişmiş veya gelişmekte olan testisin germinal epitelyumundan köken alır ve üç embriyonik germ hücre tabakasını da (endoderm, mezoderm, ektoderm) içerirler. Matür teratomlar tipik olarak fibröz veya miksoid stroma içerisinde kas, kemik, kıkırdak, nöral doku, tiroid dokusu, skuamöz epitel, bronş epiteli veya intestinal duvar gibi çeşitli erişkin dokuları içerir. İmmatür teratomlar ise embriyonik ve fetal gelişimde görülen histolojik özellikteki dokuları içerirler. Genetik yapıları ve prognozları matür teratomlarla aynı olduğu için Dünya Sağlık Örgütü matür-immatür sınıflamasını artık önermemektedir. Teratomlar çocukluk yaş döneminde benign olarak seyrederken, postpubertal dönemde sunulan olguda olduğu gibi hepsi malign karakter kazanır ve yüksek metastatik potansiyel gösterirler. Çoğu gonadlarda yerleşim gösterirken, sakrokoksigeal bölge, kalvaryum ve beyin parenkimi, mediasten ve retroperitoneal alan gibi vücut orta hattında görülebilirler. Tanı genellikle sunulan olgudaki gibi rüptür sonucu kanamalar ile veya başka amaçlarla yaptırılan görüntüleme yöntemleri ile rastlantısal olarak konur (3,4). Bu tümörlerin rüptür eğilimlerinin yüksek olması değişik teoriler ile açıklanmaktadır. En çok kabul gören görüşte lezyon içindeki pankreas, parotis dokusu veya intestinal mukozadan salgılanan enzimlerin destrüktif etkisinin olduğu ileri sürülmektedir. Bazı çalışmalarda kitle içerisinde yüksek amilaz aktivitesi saptanmıştır (5,6). Diğer görüşler iskemi, intratümöral basınç artışına bağlı nekroz ve enfeksiyonun sorumlu olabileceği yönündedir (7). Sunulan olgu gibi rüptür sonucunda tanı konan olguların büyük bir kısmı yaygın metastazlarla birliktelik gösterdiğinden prognozları oldukça kötüdür. Primer tümörün lenfatik veya vasküler invazyon göstermesi metastaz potansiyelinin ve kötü prognozun en önemli belirteçlerinden birisidir. Metastazlar bazen primer tümörün histopatolojisini yansıtırken bazen farklı histopatolojik formda da olabilir (2). Sunulan olguda sağ testisteki primer tümöre müdahale edilemediği için lenfatik ve vasküler invazyon durumu değerlendirilememiştir. Testiküler teratomlarda orşiektominin tek başına yeterli olmadığı ve işleme retroperitoneal lenfadenektominin de eklenmesi gerektiği bildirilmiştir. Çünkü klinik olarak evre I, patolojik olarak evre IIA olarak kabul edilen olguların bile %19,2’sinde retroperitoneal metastaz olduğu bildirilmiştir (8). Küratif tedaviye rağmen 10 yıl ve sonrasında bile hastalığın tekrarı söz konusudur. Malign transformasyon gösteren teratomlarda en sık epirubisin, etoposid, ifosfamid ve sisplatin içeren kemoterapi protokolleri uygulanmaktadır. Ancak bu hastalarda kemoterapiye yanıt çok azdır (9). Hastamız, tümörün hızlı progresyonu sonucu postoperatif dönemde kemoterapi alamadan kaybedilmiştir.

Batında kitle veya akciğerde nodül saptanan genç erkek hastaların dikkatli testiküler palpasyonu ve skrotal ultrasonografi ile değerlendirilmesi, gizli testiküler tümörlerin tanınmasını sağlayabilir ve tedavi şanslarını arttırabilir.