ÖZET
Konfluent ve retiküle papillomatozis (KRP), göğüs bölgesinde noktasal, verrüköz pigmente papüller şeklinde başlayan ve tüm gövdeye yayılan lezyonlarla karakterize, genellikle asemptomatik seyreden bir hastalıktır. İlk kez 1927 yılında Gougerot ve Carteaud tarafından bildirilmiştir. Konfluent ve retiküle papillomatozis’nin patofizyolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte genetik keratinizasyon bozukluğu, pitriyosporum ovale ve ultraviyole ışık reaksiyonu düşünülmektedir. Olguların çoğunluğu sporadiktir, ancak familyal olgular da bildirilmiştir. Konfluent ve retiküle papillomatozis genellikle genç bayanlar ve koyu cilt yapısına sahip insanlarda görülmektedir. Bu yazıda göğüste başlayan, boyun iki tarafına simetrik olarak tutan ve kulak arkalarına kadar uzanan 40 yaşındaki konfluent ve retiküle papillomatozis tanısı alan erkek hasta sunulmaktadır.
Giriş
Konfluent ve retiküle papillomatozis, göğüs bölgesinde noktasal, verrüköz pigmente papüller şeklinde başlayan ve tüm gövdeye yayılan lezyonlarla karakterize, genellikle asemptomatik seyreden bir hastalıktır (1).
İlk kez 1927 yılında Gougerot ve Carteaud tarafından bildirilmiştir (2,3). Konfluent ve retiküle papillomatozis’nin patofizyolojisi kesin olarak bilinmemekle birlikte genetik keratinizasyon bozukluğu, pitriyosporum ovale ve ultraviyole ışık reaksiyonu düşünülmektedir. Olguların çoğunluğu sporadiktir, ancak familyal olgular da bildirilmiştir (4-9).
Konfluent ve retiküle papillomatozis genellikle genç bayanlar ve koyu cilt yapısına sahip insanlarda görülmektedir (3-6).
Bu yazıda göğüste başlayan, simetrik olarak boyun iki tarafına ve kulak arkalarına kadar uzanan konfluent ve retiküle papillomatozis tanısı alan 40 yaşında bir erkek hasta sunulmaktadır.
Olgu
40 yaşında erkek hasta önceleri göğüste beliren, daha sonra boyun ve her iki kulak arkalarında oluşan kaşıntısız, kırmızı kahve renkli lekeler nedeniyle polikliniğimize başvurdu. 2 yıldır yakınmaları olan hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde uzun süre güneşe maruz kalma dışında bir özellik ve herhangi bir ilaç kullanım öyküsü yoktu.
Hastanın dermatolojik muayenesinde; sternumdan her iki kulak arkasına uzanan simetrik şekilde, bilateral kırmızı-kahve renkli hiperkeratotik, papül ve plaklar vardı (Resim 1-2-3).
Rutin laboratuar incelemeleri ile endokrin sistem tahlilleri normaldi. Göğüs ve boyun her iki tarafındaki pigmente lezyonlardan hazırlanan kazıma preparatının potasyum hidroksitle incelemesinde mantar enfeksiyonuna ait hiçbir belirti yoktu. Lezyonların Wood lambası muayenesinde bir özellik yoktu.
Sağ kulak arkası ve göğüs bölgesinde alınan deri biyopsilerinde; hafif hiperkeratoz ve pigmente papillomatoz papüller, basket şeklinde ortokeratoz ile süperfisyal lenfositik perivasküler bir infiltrasyonu saptandı ve konfluent ve retiküle papillomatozis olarak değerlendirildi (Resim 4).
Hastaya sistemik azitromisin, topikal retinoid ve antifungal tedavisi başlandı.
Tartışma
Konfluent ve retiküle papillomatozis nadir görülen bir hastalıktır. 1927 yılında Gougerot ve Carteaud tarafından tanımlanmıştır 5-63 yaş diliminde görülebilen konfluent ve retiküle papillomatozis sıklıkla 18-25 arası yaşlarda görülmektedir. Bu hastalık genellikle genç bayanlar ve koyu cilt yapısına sahip insanlarda görülmektedir (10). Olguların çoğu sporadiktir, ancak familyal olgular da bildirilmiştir (4-6).
Etiyopatogenezi tam olarak bilinmemektedir. Genetik keratinizasyon bozukluğu, pitriyosporum ovale ve fotosensitivite gibi nedenler düşünülmektedir (7-8). Son yıllarda özellikle bakterilerin hastalıkla ilişkisi üzerinde durulmaktadır (10). Bakterilerin KRP patogenezindeki rolü tam olarak bilinmemektedir. Lezyonlu deride stafilokokların nadir olarak izole edilmesi, toksik şok sendromu toksini ve diğer stafilokoksik toksinler keratinizasyon üzerinde etkili olabileceği düşünülmektedir. KRP tedavisinde kullanılan antibiyotikler patogenezinde rol oynayan sorumlu bakterilerin elimine etmesi yanında antiinflamatuar etkisine bağlı olabilir (4-10). Bizim olgumuzda da uzun süreli güneşe maruz kalma öyküsü vardı. Lezyonlardan hazırlanan kazıma preparatının potasyum hidroksitle incelemesinde mantar enfeksiyonuna ait hiçbir belirti yoktu.
Konfluent ve retiküle papillomatozise diabetes mellitus, hipofiz ve tiroid hastalıkları sıklıkla eşlik etmektedir (3,6,7). Olgumuzun biyokimyasal ve hormonal tetkikleri normaldi.
Göğüs bölgesinde noktasal, verrüköz pigmente papüller şeklinde başlayan ve tüm gövdeye yayılan lezyonlarla karakterize, genellikle asemptomatik seyreden bir hastalıktır. Zamanla soluk kırmızı makül ve papüller, retiküler görünüm, izole sirsine diskler, birleşme eğilimi gösteren kahverengimsi papillomatöz yüzeyler oluşur (11).
Histopatolojisinde hafif hiperkeratoz, papillomatöz, fokal akantoz ve süperfisyal lenfositik perivasküler bir infiltrasyonu vardır (1-3,6). Lezyonlu derideki bazal ve granüler tabakada keratinosit farklılaşması ve matürasyon proteinleri olan involukrin, keratin 16 ve Ki-67 ekspresyonu artmıştır.
Konfluent ve retiküle papillomatozis tanısında akantozis nigrikans, tinea versikolor, amiloidozis kutis, Dowling-Degos sendromu ve iktiyoz düşünülmelidir (4). Tinea versikolorda potasyum hidroksit incelemesi ve biyopsi materyalinde pitriyorporum ovale’ye ait hifler görülür. Akantozis nigrikans, amiloidozis kutis, Dowling-Degos sendromu ve iktiyoz hem klinik hem de histopatolojik bulgular KRP’den farklılık gösterir. Hastamızda lezyonlardan hazırlanan potasyum hidroksit incelemesinde ve Wood lambası ile yapılan muayenede mantar enfeksiyonuna ait bulgu yoktu.
Tanı, klinik ve histopatolojik bulgular ile konmaktadır (3).
Tedavide topikal olarak retinoid krem ve jeller, antifungal ve antibiyotik kremler, propilen glikol, sodyum tiosülfat, kalsipotriol krem ve %40 üre emülsiyon jel kulanılır (4). Sistemik tedavide fusidik asit, klaritromisin, eritromisin, azitromisin ve minosiklin gibi antibiyotikler, retinoidler ve antifungaller kullanılmaktadır (4).
Sonuç olarak göğüste ve boyunda uzun süreli asemptomatik verrüköz pigmente papülleri olan hastalarda konfluent ve retiküle papillomatözisi düşünülmeli ve hastalığa yönelik tetkiklerin yapılmalıdır.
