ÖZET
Kistik abdominal lenfanjiom nadir benign bir konjenital tümördür. Lenfatik sistemin gelişimsel bir anomalisidir. Erkeklerde daha sık olup olguların %90’ı 5 yaşın altındadır. Abdominal ultrasonografide multiloküle septalı kistik kitle görülür. Kist sıvısının hücresel debris, kanama veya şiloz içeriğine bağlı olarak lezyonun ekosu değişebileceği gibi, sıvı-sıvı, yağ-sıvı seviyeleri de görülebilir. Kesin tedavisi total eksizyondur. Kistin aspirasyonu etkili bir yöntem olmayıp hemen her zaman nüksle sonlanır. Bu yazıda karın distansiyonu ile gelen yenidoğan bebekte ultrasonografi ile saptanan retroperitoneal kistik lenfanjiomun bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans bulguları sunulmuştur.
Giriş
Kistik abdominal lenfanjiom nadir benign bir konjenital tumordur. Lenfatik sistemin gelişimsel bir anomalisidir. Erkeklerde daha sık olup olguların %90’ı 5 yaşın altındadır. Abdominal US’de multilokule septalı kistik kitle görülür (1-3).
Burada karın distansiyonu ile gelen bir yenidoğan bebekte ultrasonografi (US) ile saptanan retroperitoneal kistik lenfanjiomun bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans (MR) bulguları sunulmuştur.
Olgu
Üç günlük kız bebek karın distansiyonu nedeniyle getirildi. Aynı gün yapılan US incelemede kalın septalı, multiloküle kistlerden oluşan büyük retroperitoneal kitle saptandı. Kistlerin bazı bölümlerinde izlenen diffüz internal ekolar solid komponent veya komplike kist görünümü veriyordu (Resim 1a ve 1b). Serbest abdominal sıvı izlenmedi. Abdomen BT incelemesinde barsak segmentlerini iten büyük, septalı düşük yoğunluklu kitlenin retroperitoneal yerleşimli olduğu görüldü (Resim 2a ve 2b). 5 günlükken ameliyata alınan bebekte, mezenter ve inen kolon duvarına yapışık multipl multiloküle kistler saptandı. Büyük kistlerin duvarları rezeke edildi, rezeke edilemeyen kistler aspire edildi. Cerrahi ve patolojik olarak da lenfanjiom tanısı doğrulandı. Postoperatif yapılan US incelemede serbest sıvının sıvı-sıvı seviyeleri gösterdiği dikkati çekti (Resim 3a, 3b, 3c ve 3d). Seri parasentezlerde sıvının şiloz karakterde olduğu görüldü. Reopere edilen olgu uzun dönem takibinde semptomsuz ve US izlemi normaldi.
Tartışma
İntra- ve retroperitoneal kistik lenfanjiomlar komşu doku ve organları invaze edebilen, nadir, benign tümörlerdir. Lenfatik sistemin gelişimsel bir anomalisidir (1,2). Erkeklerde üç kat daha sık olup çoğu 5 yaşın altında çocuk ve adolesanlarda görülür (1-3). Hastalarda abdominal distansiyon gibi nonspesifik intestinal bulgular vardır (1). Semptomlar kitlenin üreter, barsak gibi komşu organlara basısı; veya kistlerin torsiyonu ve erozyonuna bağlı hemorajiler sonucu gelişir (1,2,4). Bazen akut karın ağrısı, bulantı, kusma, ateş, peritonit ve barsak obstrüksiyonu bulguları görülebilir (1). Kistik abdominal lenfanjiomlar en sık mezenter, gastrointestinal trakt, omentum, periton, retroperitonium ve nadiren karaciğer, böbrek, dalak, pankreas ve adrenal bezlerde görülebilir (5-8).
Histolojik olarak lenfanjiom duvarında düz kas hücreleri, köpük hücreler ve lenfatik doku içeren, endotelle çevrili genellikle multiloküle kistik kitlelerdir (1,6,9). Buna karşılık mezenterik kistler mezotel kaynaklıdır ve genellikle uniloküle olup duvarında hücresel elemanlar bulunmaz (9).
Direkt karın grafisinde barsak anslarının lateral deplasmanı dikkati çeker. Tanı için ilk seçilecek yöntem US’dir. Abdominal US’de kist sıvısı hücresel debris, kanama veya şiloz içeriğe bağlı olarak heterojen ve yüksek ekolu olabilir. Kistler komplike olduğunda hematom, over kist torsiyonu, intestinal duplikasyon veya nekrotik bir tümörü düşündürebilir. Bu durumda ayırıcı tanıda BT yardımcıdır (1).
BT ve MR görüntüsü lezyonun vaskülaritesi ve yağ içerikli olmasına bağlı olarak değişir (7). Şiloz lenfanjiomlar yağa yakın BT atenüasyon değeri gösterir (10,11). Fakat Chau ve ark. (2) 4 hastalık bir seride şiloz kistlerin de seröz olanlar gibi sıvı dansitesinde olduğunu belirtmiştir. Retroperitoneal lenfanjiomların çoğu mezenterik lenfatik sistemle ilişkili değildir, bu yüzden şiloz içerikli retroperitoneal lenfanjiom nadir görülür (7).
Lenfanjiografi lenfatik sistemle olan ilişkiyi gösterir (7). Fakat invazif bir yöntem olup lenfatik sistemle ilişkili olmayan lenfanjiomlarda yararı yoktur. Bu yüzden BT ve MR’da saptanan şiloz içeriğin ince iğne aspirasyonuyla doğrulanması yeterlidir (2,7).
Lenfanjiomların çoğu MR’da T1-ağırlıklı serilerde çevre kaslarla eş veya düşük sinyalde hipointens, T2-ağırlıklı serilerde de kistik kitlenin sıvı içeriğine bağlı olarak yüksek sinyalli izlenir (4). Olgumuzda T1-ağırlıklı serilerde serbest sıvı içinde seviyelen yüksek sinyal, asitteki yağ içeriğini göstermiştir.
Büyük lenfanjiomlar görünüm olarak asit ile karışabilir. Ayırıcı tanıda spesifik BT bulguları:1. barsak anslarının birbirinden ayrılması, 2. perihepatik bölge ve cul-de-sac gibi yerleşimlerde sıvı olmaması, ve 3. fokal septasyonlardır (12).
Retroperitoneal lenfanjiomlarda kalsifikasyon halka şeklinde veya flebolitlere bağlı olup nadir görülür (7,13).
Aspirasyon kesin tedavi yöntemi değildir, ancak acil dekompresyon amacıyla uygulanabilir (14). Uygun tedavi yöntemi komplet rezeksiyondur (9). Kistler duvara yapışıksa segmental intestinal rezeksiyon gerekebilir (1,9). Yetersiz cerrahi rezeksiyon hemen her zaman rekürrens ile sonlanır (4,9). Primer tedavide, rekürren lenfanjiomda veya parsiyel cerrahi eksizyonda kist içine sklerozan ajan verilebilir (14). 3 yıllık klinik inceleme ve US izleminde rekürrens olmaması kesin iyileşme için yeterli kriterdir (1).
