ABSTRACT
Summary:
Since its first description in 1886, thyroidal hemiagenesis resulting from the failure of development of one thyroidal bud to develop accounts for fewer than 0.1% of thyroidal disorders necessitating surgery and fewer than 100 cases have been reported until today. This rare congenital anomaly is usually encountered on the left side. Any nonfunctional lobe detected by scintigraphy needs to be evaluated further by ultrasonography to detect any other pathology necessitating surgery. We presented two female patients with the ages of 38 and 50 years who were treated surgically in our clinic in the light of the related literature. Being aware of this anomaly would decrease the surgical morbidity since unnecessary surgery at the affected site will be avoided.
GİRİŞ
İlk olarak 1886'da tanımlanmış olan ve tiroid tomurcuklarından birinin gelişmemesi ile oluşan tiroid hemiagenezis nadir, konjenital bir anomalidir ve o tarihten beri 100'den az vaka rapor edilmiştir (1-3). Çoğu insanda tiroid bezinin görüntüsü, sağ lob sola göre büyük olduğundan, asimetriktir. Bu yüzden tiroid hemiagenezis, loblararası büyüklük farkının aşırı boyutta olması olarak da tarif edilebilir (4). Bu anomali, cerrahi tedavi gerektiren tiroid hastalıklarının %0.1'inden azında ve genellikle sol tarafta gözlenmektedir (5-8). Sintigrafi sırasında, nonfonksiyone lob tespit edilirse, tiroid hemiagenezis şüphesi ile ultrasonografik görüntüleme yapılmalıdır (5,9). Sintigrafi ile konulan teşhisin doğrulanması için diğer metodlar; bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans (MR) ve Tc-99m pertecnetate anjiografidir (4). Bu tür hastayı bekleyen primer risk, hastaların gereksiz cerrahi eksplorasyona maruz kalmalarıdır. Doğru teşhisin ameliyat öncesi konulması ile gereksiz cerrahi müdahalenin ve eşlik eden morbiditenin azalacağını düşünerek olguları literatür ışığında sunduk.
OLGULAR
Genel Cerrahi polikliniğinimize 10 yıllık hipertiroidizm öyküsü ile başvuran 38 yaşındaki bayan hasta, 3 yıldır propylthiouracil ve beta-blocker kullanmaktaydı. Tiroid ultrasonografisinde 25.6x29.8 mm genişliğinde sağ lob mevcuttu. İsthmus ve sol lob görüntülenemedi. Sağ lobun içinde 8.5x5.5 mm ve 8.3x4.1 mm boyutlarında nodüller vardı. Sintigrafide bu nodüllerin hiperaktif olduğu ve lobun diğer bölümlerinin hipoaktif olduğu gözlendi. Sintigrafide sol lob görüntülenemedi (Resim 1). Diğer bayan hasta 50 yaşında olup 4 yıldır süren hipertiroidizm şikayetleri ile 3 yıldır propylthiouracil ve beta-blocker kullanmaktaydı. Tiroid ultrasonografisinde sağ tiroid lobu ön-arka çapı 41.7 mm idi ve içinde en büyüğü 15x13 mm lik kistik yapılar içeren çok sayıda nodül izlendi. İsthmus ve sol lob, ultrasonografi ve sintigrafide görülemedi. Sintigrafide mevcut sağ lobda nonhomojen hiperaktif multinodüler görünüm mevcuttu (Resim 2). Hastalara hipertiroidizm sebebi ile operasyon endikasyonu kondu.
Hastaların anamnezinde tiroid cerrahisi, boyun bölgesine radyoterapi ve tiroidit gibi yanlış pozitif hemiagenezis teşhisi konulmasına sebep olabilecek özellik yoktu. Plazma tiroid otoantikor seviyelerinde özellik saptanmadı. Her iki hastaya da ötiroid hormon değerleri sağlandıktan sonra mevcut sağ loba totale yakın lobektomi uygulandı, ameliyat esnasında sol lob ve isthmusun olmadığı teyit edildi (Resim 3). Hastalar ameliyat sonrası 1. gün sorunsuz olarak taburcu edildi ve poliklinik kontrollerinde ötiroid hormon değerleri saptandığından medikal tedaviye gerek görülmedi.
TARTIŞMA
Literatüre göre, hastalarımızda da olduğu gibi tiroid hemiagenezis 3:1 oranında bayanlarda ve 4:1 oranında sol lobda daha sıktır (1,5-7). Rapor edilen vakaların yaklaşık yarısında isthmus mevcut iken hastalarımızın ikisinde de isthmus yoktu (5,8). Ötiroid, hipertiroid ve hipotiroid durumlar hemiagenezise eşlik edebilmekle beraber literatürde hastalarımızda olduğu gibi hipertiroidizme yatkınlık söz konusudur (1,5,10). Folliküler ve papiller neoplazmlar (5-13), tirotoksikozla seyreden Graves hastalığı (5,11,14,15), hipotiroidizm (1,5), hiperparatiroidizm (16), Hashimoto tiroiditi (17), lenfositik tiroidit (18), sublingual tiroid (19) ve tiroglossal kist (20) rapor edilmiş eşlik eden hastalıklardandır. Birçok hasta da ötiroid hormon düzeyine sahip olduğundan, tiroid hemiagenezisin gerçek insidansı belirsizdir. Bu yüzden teşhis edilmemiş birçok tiroid hemiagenezis vakası mevcut olduğu düşünülmektedir. Kardeşler arasında genetik yatkınlık rapor edilmiştir (21). Ancak hastalarımızın yakınlarını ultrasonografik tetkik yaptırmaları için ikna edemedik.
İyot yetersizliğine bağlı endemik guatr görülen bölgelerde çok geniş tarama serilerinde istatistiksel olarak anlamlı olmasa da tiroid hemiagenezisin daha sık görüldüğü bildirilmiştir (4).
Sunduğumuz hastalar endemik bölgelerde doğmuş olmakla beraber çocukluklarından beri İstanbul'da yaşamakta idiler. Tiroid lobunun Tc-99m pertechnetate sintigrafi ile görülememesi aslında hemiagenezis teşhisinin konulması için yeterli değildir. Çünkü kontralateral otonom soliter tiroid nodülü lobun aktivitesini baskılamış olabilir. Ayrıca fokal unilateral subakut tiroidit, primer veya sekonder tiroid kanseri, Hashimoto tiroiditine bağlı postinflamatuar atrofi gibi durumlarda da sintigrafi ile yanlış pozitif sonuçlar alınabilmektedir (22). Bu tür sebeplerden ötürü literatürde bildirilen cerrahi uygulanmayan hastalarla ilgili geçmişte sunulmuş özellikle nükleer tıp kaynaklı vakaların birçoğunun aslında hemiagenezis olmayabileceğini düşünmekteyiz.
Suprese tiroid dokusu ile tiroid hemiagenezisi birbirinden ayırt etmek güç olabilir. Günümüzde Tc-99m MIBI sintigrafi, suprese tiroid dokusunu gerçek hemiagenezisten ayırt etmede ve böylece Tc-99m pertechnetate sintigrafi sonucunun doğrulanmasında kullanılmaktadır (22). Bir diğer kolay uygulanabilir metod ise, güvenli ve gerçekle örtüşen sonuçlar vermesi sebebiyle Tc-99m pertechnetate radionuclide anjiografidir (5). Rutin ameliyata hazırlama protokolümüzde olmadığı için bu tetkikler, hastalarımızda uygulanmadı.
Ultrasonografik inceleme, genellikle bir lobun veya beraberinde isthmusun da olmamasını tespit etmenin dışında, mevcut lobda da hiperplazi veya nodül gibi olası ek patolojik bulguları da gösterebilmektedir. Sintigrafi kontralateral bölgedeki tiroid dışında sublingual tiroid gibi ultrasonografide gözden kaçmış olan ektopik tiroid dokusunu da tespit ederek teşhisin hemiagenezisten uzaklaşmasını sağlayabilir. Hastalarımızın sintigrafik incelemelerinde ektopik tiroid dokusuna rastlamadık ve böylece ameliyat öncesi dönemde tiroid hemiagenezis teşhisi teyit edilerek cerrahi girişim sırasında ektopik doku aranmasının gerekmediğine karar verildi.
Sonuç olarak, tiroid hemiagenezis kontralateral lobdaki bir patoloji araştırılırken insidental olarak tespit edilmektedir. Genelde teşhis, cerrahi eksplorasyonda konmaktadır. Ancak cerrahi ekip bu anomalinin mevcudiyetinden haberdar olursa, o tarafa yapılacak gereksiz cerrahi girişimlerin ve buna bağlı olası morbiditenin azalacağını düşünmekteyiz.
